Амилоидоз, Какое требуется лечение и какие симптомы заболевания

Симптомы амилоидоза

является относительно редким заболеванием, при котором амилоидный белок накапливается в организме или отдельных органах

Амилоидоз является относительно редким заболеванием, при котором амилоидный белок накапливается в организме или отдельных органах. Иммунная система совершенно не защищена от амилоидоза, поэтому амилоид может продолжать расти через органы, вызывая их недостаточность и смерть. К амилоидозам относятся, например, такие заболевания, как болезнь Крона, болезнь Альцгеймера или даже туберкулез. Если наблюдаются какие-либо симптомы, следует обратиться к врачу, так как ранняя диагностика может помочь спасти жизнь пациента.

Амилоидоз является очень особенным и относительно редким заболеванием, характеризующимся накоплением белка, называемого амилоидом, в различных органах. Амилоид оседает в межклеточных пространствах органов. Клетки иммунной системы абсолютно беспомощны против амилоида, поэтому амилоид накапливается и растет через органы. Это приводит к снижению их функции вплоть до отказа органов. Наиболее опасными являются сердечная недостаточность , почечная недостаточность и осложнения, связанные с повреждением нервной системы.

Причина амилоидоза не до конца понятна, но очевидно, что все типы амилоидозов являются дефектными ферментами

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Воспаление нерва, Какое требуется лечение и какие симптомы заболевания


Формирование

Причина амилоидоза не до конца понятна, но очевидно, что все типы амилоидозов являются дефектными ферментами, которые предназначены для расщепления белков, так называемой протеазы. В результате образуется амилоид, который имеет как волокнистый, так и не волокнистый компонент и больше не расщепляется. Амилоид хранится в органах и кровеносных сосудах и не может быть удален каким-либо образом.

Классификация

Амилоидоз — это заболевание, которое поражает многие органы и может быть классифицировано по нескольким различным критериям. По происхождению амилоида мы делим первичный амилоидоз, так называемый AL амилоидоз и вторичный амилоидоз, AA. Системную или локализованную форму амилоидоза можно различить в зависимости от места отложения. Наконец, что не менее важно, амилоидоз может быть приобретенным или врожденным. Первичный амилоидоз не имеет причины ни при каком предыдущем заболевании, но его причиной является продолжающийся рак, называемый плазмоцитомой. Плазмоцитома — это огромное количество раковых измененных лейкоцитов которые производят неконтролируемое количество дефектных белков иммунной системы. Эти белки не могут разрушить организм, поэтому они оседают в организме и образуют амилоид. Вторичный амилоидоз обычно возникает в результате какого-то длительного воспалительного процесса в организме. Процесс может быть, например, ревматоидным артритом, болезнью Крона , остеомиелитом, туберкулезом или пневмонией.

Первичный амилоидоз

Первичный амилоидоз — системное заболевание, возникающее в результате повышенной выработки антител, состоящих из легких и тяжелых цепей. Клетки иммунной системы не способны удалить легкие цепи, являющиеся источником фиброзного компонента амилоида. Первичный амилоидоз возникает как побочный эффект при плазмоцитоме, раке, поражающем лейкоциты.

Первичный амилоидоз приводит к нарушению функции органов. Часто это сердечная недостаточность из-за поражения сердца или потери веса в результате повреждения желудочно-кишечного тракта. Если на нервную систему влияет амилоидоз, возникает покалывание и слабость конечностей или головокружение. Типичным является также поражение языка, который увеличен, а также печени, селезенки и лимфатических узлов. Амилоидоз также поражает почки, которые постепенно выходят из строя.

Диагноз амилоидоза основывается на клинической картине и демонстрации амилоидных отложений при биопсии ткани. Поэтому необходимо взять образец из подозреваемой ткани и подвергнуть его гистологическому исследованию. При первичном амилоидозе также необходимо обнаружить наличие антител и исследовать костный мозг.

Лечение первичного амилоидоза состоит главным образом в устранении причины заболевания, в данном случае плазмоцитомы, которая является источником вредных антител. Методом выбора является химиотерапия, при которой применяются агенты, разрушающие быстро делящиеся опухолевые клетки. Трансплантация костного мозга также подходит. Лечение первичного амилоидоза должно основываться на состоянии пациента и рассматриваться индивидуально.

Прогноз первичного амилоидоза, как правило, плохой, так как существует риск сердечной или почечной недостаточности. Массовое поражение пищеварительной системы также является ограничивающим фактором, влияющим на продолжительность жизни пациента. Пациенты с первичным амилоидозом живут в среднем 1-2 года после постановки диагноза.

Вторичный амилоидоз

Вторичный амилоидоз также является системным заболеванием, которое связано с другим воспалительным заболеванием, возникающим в организме. Чаще всего это ревматоидный артрит , болезнь Крона, муковисцидоз, остеомиелит, пневмония или туберкулез.

Вторичный амилоидоз проявляется в пораженных органах, где чаще всего поражаются печень и селезенка, которые увеличиваются. Кроме того, почки постепенно теряют свою функцию, и в моче появляются кровь и  белок . В случае расстройств желудочно-кишечного тракта возникают диарея и потеря веса. При вторичном амилоидозе сердце поражается редко.

Диагноз вторичного амилоидоза аналогичен первичному, где важно продемонстрировать наличие амилоида в органе с помощью биопсии.

Лечение вторичного амилоидоза основано на терапии основного заболевания. Используются кортикостероиды, которые оказывают противовоспалительное действие и снижают иммунный ответ. Надо лечить симптомы заболевания, т.е. Используйте гемодиализ при почечной недостаточности или диетотерапию для похудения. Если возможно, рекомендуется хирургическое восстановление воспалительного поражения.

Локализованный амилоидоз

Локализованные амилоидозы имеют разные причины и разные места расположения амилоида. Наиболее известным является болезнь Альцгеймера , при которой амилоид накапливается в мозге и необратимо разрушает его функции. Амилоид также откладывается в организме пациентов, находящихся на гемодиализе. Другими видами являются старческий амилоид, который находится в области сердца, опухолевый амилоид, который находится в непосредственной близости от опухолей, дермальный амилоид, который связан с кожей. Амилоид также можно найти в опухолях щитовидной железы. Существуют также наследственные формы амилоидоза, такие как средиземноморская семейная лихорадка, при которой амилоид откладывается в брюшной полости и пациент может умереть от перитонита или семейной амилоидной полинейропатии, при которой поражаются периферические нервы.


Внимание! Информация, размещенная на этой странице, предоставлена исключительно в ознакомительных целях и не является руководством для самолечения


Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Воспаление тройничного нерва, Какое требуется лечение и какие симптомы заболевания
Мигрень, Какое требуется лечение и какие причины заболевания
Синдром хронической усталости, Какое требуется лечение и какие симптомы заболевания
Паралич (Полиомиелит), Какое требуется лечение и какие симптомы заболевания
Церебральный паралич, Какое требуется лечение и какие симптомы заболевания