Гемофилия, Какие причины и симптомы заболевания, и как лечить

Причины Гемофилии

это врожденное заболевание, при котором свертывание крови не работает

Гемофилия — это врожденное заболевание, при котором свертывание крови не работает. При гемофилии одним из факторов, ответственных за свертывание в нашей крови, является нарушение функционирования. Гемофилия является врожденным заболеванием, при котором в подавляющем большинстве случаев она передается по наследству от здоровой матери.

Гемофилия — это генетическое заболевание, которое вызывает нарушение свертываемости крови. Это приводит к увеличению кровотечения, то есть к кровотечению суставов, мышц и, что не менее важно, к ограниченной способности остановить кровотечение . Гемофилия в основном поражает мужчин, в то время как женщины, как правило, являются здоровыми носителями. Это означает, что болезнь передается по наследству от матери к сыновьям. Вопрос о том, заболевает человек или нет, оценивается после проведения генетического анализа.

это генетическое заболевание, которое вызывает нарушение свертываемости крови

Кровь

Кровь — это красная жидкость, которая циркулирует в кровеносных сосудах и незаменима для человека. Он состоит из плазмы крови и клеток крови. Это красные и белые клетки крови и тромбоциты. Чтобы кровь протекала через сосуды и выполняла сложные задачи, важно, чтобы она находилась в жидком состоянии и не сгустилась. Но к крови предъявляются высокие требования, и иногда ей нужно иметь возможность столкнуться в определенный момент. Такая ситуация возникает, например, при травме, когда стенка сосуда повреждена. Чтобы кровь не протекала через отверстие из пораженного сосуда, должна быть образована пробка для герметизации отверстия. Если кровь этого не сделает, кровотечение будет трудно остановить.

Причины

Гемофилия — это врожденное заболевание, поражающее в основном мужчин, при котором кровь не может сворачиваться в необходимой ситуации. Свертывание крови требует факторов свертывания и  тромбоцитов . Факторы свертывания взаимодействуют и активируют друг друга. Причиной гемофилии является отсутствие или полное отсутствие каких-либо факторов свертывания. В случае отсутствия фактора свертывания крови № 8 мы говорим о гемофилии А, в случае отсутствия фактора свертывания крови № 9 о гемофилии В. Это означает, что отсутствующий фактор или фактор в недостаточном количестве не способен активировать другие факторы свертывания крови и, следовательно, процесс свертывания крови останавливается и терпит неудачу.

Наследование

Гемофилия является врожденным заболеванием, характеризующимся инвалидностью у мужчин. Как правило, здоровые женщины сами передают болезнь своим потомкам мужского пола. Если мужчина с гемофилией рождается дочерью, она, скорее всего, будет здоровой, но она может передать болезнь своим сыновьям. Если сын рождается, нет необходимости беспокоиться о том, что болезнь передается ему. Хотя пациенты с гемофилией нуждаются в пожизненном лечении, в настоящее время они могут вести довольно нормальную и довольную жизнь, следуя советам своих врачей.

Симптомы

Основным симптомом гемофилии является частое и плохо прекращающееся кровотечение, которое встречается у пациентов уже в детстве. Гемофилиак может кровоточить из раны на коже, в носу, после инъекции, а также в организм, например, в мышцы, сустав, пищеварительный и секреторный тракт, мозг и тому подобное. Наиболее распространенным является совместное кровотечение. Внешне это проявляется отеком , болью и отключением движений в суставе. Повторная кровопотеря часто приводит к анемии или анемии . Человек бледен, устал и слаб, и может иметь головокружение. Чрезмерное напряжение часто вызывает учащенное сердцебиение и шум в ушах. Если кровотечение сильное, оно может даже вызвать нехватку крови и коллапс. Это условие может даже привести к смерти.

Диагностика

Диагностика гемофилии возможна только из детального анализа крови и изучения уровня факторов свертывания крови. Мы сосредотачиваемся на том, какой фактор свертывания крови отсутствует и сколько осталось в крови. Если женщина с гемофилией в семейном анамнезе беременна, проводится так называемый тест на ворсинки хориона, чтобы определить, является ли женщина носителем и существует ли риск развития заболевания у плода мужского пола.

Лечение

Гемофилия является заболеванием на протяжении всей жизни, но поддается лечению. Лечение гемофилии заключается в пополнении в течение всей жизни недостающего фактора свертывания крови пациента. Для каждого пациента лечение очень индивидуально и зависит от тяжести заболевания и уровня отсутствующего фактора свертывания крови. Лечение также можно проводить в домашних условиях путем инъекции фактора свертывания крови.


Внимание! Информация, размещенная на этой странице, предоставлена исключительно в ознакомительных целях и не является руководством для самолечения


Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Гранулематоз Вегенера (Болезнь Вегенера)
Симптомы Острого лейкоза: Какие Причины заболевания и как лечить
Быстрое дыхание или одышка — часто виновато сердце
Синдром Марфана
Лекарства антикоагулянты — для подавления свертывания крови