Муковисцидоз, Какое требуется лечение и какие симптомы заболевания

Симптомы Муковисцидоза

Муковисцидоз, Какое требуется лечение и какие симптомы заболевания

Муковисцидоз является врожденным, наследственным заболеванием. Это вызвано дефектом в транспортировке хлоридов через клеточную стенку, а также характеризуется чрезмерным присутствием хлоридов в поту. Плохая передача хлоридов при муковисцидозе приводит к образованию чрезмерно густой слизи, которая нарушает правильное функционирование дыхательной и пищеварительной систем, в частности. Снаружи мы наблюдаем это с очень соленым потом.

Кистозный фиброз, профессионально муковисцидоз, является врожденным, часто смертельным заболеванием, которое в основном поражает дыхательную и пищеварительную системы. Это заболевание, поражающее новорожденных, но оно также может поражать и взрослых. Это происходит так же часто у мужчин, как и у женщин, и характеризуется образованием чрезмерно густой слизи в органах обеих систем. Даже при ранней диагностике и интенсивном лечении он часто может привести к смерти пациента.

возникает в результате нарушения движения хлорид-анионов через клеточную стенку
1. Здоровое легкое.2. Муковисцидоз.

Происхождение

Муковисцидоз возникает в результате нарушения движения хлорид-анионов через клеточную стенку. Это вызывает значительное сгущение слизи и других жидкостей, образующихся в железах практически по всему организму. Большое количество хлорид-анионов попадает в потовые железы, и полученный в результате пот очень соленый. Однако это не вызовет серьезных проблем для пациентов. Наиболее тяжелые симптомы обычно наблюдаются в легких и  поджелудочной железе , иногда также в потовых и слезных железах.

Симптомы

Слизистые железы в дыхательных путях производят большое количество чрезмерно густой слизи, которая может накапливаться и иногда забивать бронхи. Больные страдают тяжелым бронхитом, экспертно бронхитом . Это проявляется болью за грудиной, раздражительным кашлем, повышенной температурой, головной болью и мышечной болью. В некоторых местах дыхательные пути расширяются, где накапливается слизь и где очень часто возникают инфекции. Это может часто достигать легких и приводить к пневмонии, В этом случае пациент страдает от болей в груди, высоких температур, раздражающего кашля и, в более серьезных случаях, одышки. Также в поджелудочной железе образование густой слизи в протоках приводит к засорению и накоплению слизи. Если накапливается большее количество, образуется киста, то есть полость, заполненная слизью. Кисты могут достигать различных размеров и могут постепенно подавлять здоровую ткань поджелудочной железы, которая составляет важные пищеварительные соки. Это влияет на функцию кишечника. Сок поджелудочной железы помогает переваривать пищу, которая поступает в кишечник из желудка. Если этого сока недостаточно, усвоение пищевых компонентов и их всасывание в кровь сильно ограничено, и организм может страдать от недостатка некоторых важных веществ. Стул становится жестким во время муковисцидоза и жирным и заметно пахнет из-за дефекта переваривания жира. Младенцы испытывают муковисцидоз неспособность развиваться , боль в животе, спазмы в животе, диарея и очень соленый пот. Как и в случае сока поджелудочной железы, может также возникнуть утолщение желчи в желчных протоках. Это может привести к засорению и образованию желчных колик. Кроме того, накапливающаяся желчь может попасть обратно в печень и нанести вред.

Диагностика

Диагностика муковисцидоза перед родами очень затруднена, если заболевание не встречается в семье. Причиной доказано до 1500 мутаций, т.е. изменений в генетической информации, вызывающих это заболевание. Поэтому в большинстве случаев это заболевание встречается только после рождения ребенка. Диагноз основывается на клинических симптомах. Самый простой метод — это так называемый тест на пот, который проводится амбулаторно и результаты доступны в течение 1 ч. Он основан на концентрации анионов хлорида в поте. Если эта концентрация выше 60 ммоль / л, это, безусловно, муковисцидоз. Диагноз подтверждается молекулярно-генетическим тестом, который демонстрирует изменение генетической информации.

Лечение

Муковисцидоз является излечимым, а не излечимым заболеванием. Лечение муковисцидоза направлено на:

  1. Поддержание проходимости дыхательных путей . Густая слизь образуется в легких и растворяется при вдыхании растворов. Мы стараемся защитить легкие от мокроты, бактерий и загрязнений не только при вдыхании, но и при помощи дыхательной и двигательной физиотерапии. Ингаляции назначаются 3 раза в день, каждый из которых длится 10-15 минут.
  2. Хороший пищевой статус. Пациентам сложнее переваривать некоторые продукты и питательные вещества, поэтому мы даем им калорийную диету и пищеварительные ферменты в капсулах. Поддержание хорошего питательного состояния лучше поддерживает хорошее состояние легких. Если происходит ухудшение питания, легкие проявления быстрые и необратимые. 
  3. Лечение воспаления, чаще всего дыхательных путей, когда мы выбираем агрессивную терапию антибиотиками.
  4. Лечение осложнений. При лечении муковисцидоза врач должен искать возможные осложнения заболевания, которые могут существенно повлиять на общее состояние пациента. Наиболее распространенными осложнениями являются диабет, цирроз печени или остеопороз. В частности, диабет и цирроз представляют угрозу для состояния питания, которое, как мы знаем, оказывает значительное влияние на легкие.

Возникновение

Каждый год в Чешской Республике у 2500 здоровых людей рождается один ребенок с муковисцидозом, и примерно половина из них доживает до 30 лет благодаря медицинской помощи. Однако есть еще много людей с врожденным нравом. Если оба родителя имеют это в своем генетическом оборудовании, существует высокая вероятность того, что у их ребенка будет заболевание, и поэтому таким парам обычно не рекомендуется создавать семью, им предлагаются другие варианты. Неотъемлемой частью ухода за пациентами является психосоциальная поддержка.


Внимание! Информация, размещенная на этой странице, предоставлена исключительно в ознакомительных целях и не является руководством для самолечения


Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Кашель, Какие причины и симптомы заболевания, и как лечить
ХОБЛ — хроническая обструктивная болезнь легких
Вирусные и бактериальные респираторные инфекции — когда целесообразно лечение антибиотиками
Причины и Лечение Заболевания Астма
Рак простаты — причины, симптомы и лечение