Гипертрофическая кардиомиопатия, все о заболевании сердца

Гипертрофическая кардиомиопатия.

2019_Гипертрофическая кардиомиопатия, все о заболевании сердца_zaboleloserdce.ru


Гипертрофическая кардиомиопатия (HCM) является особым заболеванием сердечной мышцы.

Его главная особенность — утолщенная стенка левого желудочка. Причины в основном генетические. HCM может быть связан с симптомами сердечной недостаточности и аритмии и не поддается лечению. При правильной терапии многие страдают, но испытывают небольшой дискомфорт и ведут в основном нормальную жизнь

2019_Гипертрофическая кардиомиопатия_zaboleloserdce.ru

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Симптомы и Причины Кардиомиопатии, все о лечении заболевания


Описание

Гипертрофическая кардиомиопатия — это состояние, которое по-разному влияет на работу сердца.

Что происходит с гипертрофической кардиомиопатией?

Как и при других заболеваниях сердечной мышцы, структура сердечной мышцы (миокарда) изменяется при гипертрофической кардиомиопатии (HCM). Индивидуальные мышечные клетки увеличиваются, что увеличивает толщину стенок сердца.

Такое увеличение размера ткани или органов в результате роста клеток в медицине обычно называют гипертрофией. Гипертрофия при HCM асимметрична, сердечная мышца утолщается неравномерно.

С одной стороны, слишком толстая сердечная стенка становится более жесткой, с другой стороны, это ухудшает кровоснабжение ваших собственных мышечных клеток. Особенно, когда сердце бьется быстрее, не хватает крови по коронарным артериям для отдельных клеток.

При гипертрофической кардиомиопатии растут не только мышечные клетки, но также все больше соединительной ткани в сердечной мышце (фиброз). В результате левый желудочек становится менее растяжимым и нарушается фаза кровенаполнения (диастолы).

Кроме того, сердечная мышца не может в таком случае сильно напрягаться, что, в свою очередь, ухудшает фазу накачки (систолу). Считается, что сначала развивается фиброз и что утолщение мышц является реакцией на него, так что сердце может работать более энергично.

В HCM функция митрального клапана часто нарушается. Этот клапан действует как клапан и обычно предотвращает выталкивание крови из левого желудочка обратно в левое предсердие во время сокращения сердца (« сердцебиение »). Закрытие клапана больше не завершено, это называется недостаточностью митрального клапана.

Гипертрофическая кардиомиопатия особенно заметна в мышцах левого желудочка. Это также может повлиять на правый желудочек. Более слабая мощность накачки вызывает типичные симптомы.

Какие типы гипертрофической кардиомиопатии существуют?

Гипертрофическая кардиомиопатия подразделяется на два типа: гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия (HOCM) и гипертрофическая необструктивная кардиомиопатия (HNCM). Эти две формы отличаются с точки зрения кровотока в сердце.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия (HOCM)

При HOCM утолщенная сердечная мышца сужает выталкивающий тракт в левом желудочке. Таким образом, мышца мешает себе в работе: она не может беспрепятственно качать кровь из желудочка в основную артерию (аорту). В большинстве случаев сужение (обструкция) вызвано гипертрофией (также состоящей из мышц) перегородки сердца непосредственно перед аортальным клапаном.

По оценкам, около 70 процентов всех гипертрофических кардиомиопатий связаны с сужением пути выброса. В результате, в HOCM симптомы обычно более выражены, чем в необструктивном типе. Насколько сильно ограничение может варьироваться индивидуально.

Нагрузка на сердце и некоторые лекарства также влияют на степень обструкции. Есть, например, формы HOCM, в которых сужение кровотока происходит только с увеличением работы сердечной мышцы. Определенные сердечно-сосудистые препараты, такие как наперстянка, ингибиторы АПФ или некоторые антагонисты кальция, усиливают обструкцию.

На кого влияет гипертрофическая кардиомиопатия?

Гипертрофическая кардиомиопатия является относительно распространенным заболеванием миокарда. Из 100 человек около двух страдают в Германии. Часто в семье возникает несколько болезней.

Возраст начала может варьироваться в зависимости от причины. Многие формы HCM встречаются даже в детстве или подростковом возрасте, другие только на более высоких этапах жизни. Распределение по полу также зависит от того, как развивается HCM. Есть оба варианта, которые встречаются в основном у женщин, и опять же, те, которые встречаются в основном у мужчин.

2019_Симптомы  Гипертрофическая кардиомиопатия_zaboleloserdce.ru

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Кардиомиопатия: Формы, Симптомы и все о заболевании


Симптомы

Имеются ли у пациентов жалобы, связанные с HCM, и в какой степени они зависят от степени тяжести заболевания. Особенно при обструктивных формах гипертрофической кардиомиопатии часто заметно, что сердце не может накачать достаточное количество крови в кровоток. Во многих случаях болезнь незаметна.

Многие симптомы являются типичными симптомами хронической сердечной недостаточности. Поскольку сердце не может обеспечить организм достаточным количеством крови и кислорода, пациенты могут страдать от:

  • Усталость и снижение производительности
  • Одышка (одышка), которая возникает или усиливается во время тренировки
  • Накопление жидкости (отек) в легких и на периферии тела (особенно в ногах), которые вызваны подпором крови.

Утолщенные стенки сердца в HCM нуждаются в большем количестве кислорода, чем здоровое сердце. В то же время, однако, производительность сердца снижается, и следовательно, также кислородное снабжение сердечной мышцы. Несоответствие может ощущаться в стеснении и давлении в груди (стенокардия) при стрессе или даже в покое. Иногда трудно перевариваемая пища или употребление алкоголя вызывают такое чувство давления.

Часто сердечная аритмия возникает при гипертрофической кардиомиопатии. Пострадавшие иногда чувствуют это как сердцебиение (сердцебиение). Если сердце на короткое время выходит из-под контроля, это также может привести к обмороку (обмороку) в связи с общей сердечной недостаточностью.

Поскольку сердечная аритмия может нарушить кровоток в сердце, это также увеличивает риск образования тромбов. Когда эти сгустки разрываются, они могут закрывать важные сосуды и вызывать, например, инсульт или легочный инфаркт.

В редких случаях аритмии при HCM настолько сильны, что сердце внезапно перестает биться. Такая так называемая внезапная сердечная смерть происходит преимущественно во время или после напряженных физических нагрузок.

Причины и факторы риска

Большая часть гипертрофической кардиомиопатии вызвана дефектами генетического материала. Приблизительно у 40 — 60 процентов пациентов есть генетические мутации, которые непосредственно затрагивают сердечную мышцу. Поскольку пострадавшие могут передавать такие генетические дефекты непосредственно потомству, они часто появляются в большом количестве.

Кроме того, существуют другие триггеры HCM, которые напрямую не влияют на сердечную мышцу, но в ходе которых сердце повреждено. К ним относятся, например, такие заболевания, как атаксия Фридриха, амилоидозы или синдромы пороков развития, такие как синдром Нунана. Некоторые из них также являются наследственными. Около 30 процентов гипертрофических кардиомиопатий возникают идиопатически, то есть они не знают своей причины.

Существуют также формы гипертрофии сердца, которых нет среди кардиомиопатий. Например, нормально, что сердце становится больше и сильнее во время тренировок в течение более длительного периода времени. Так, например, у многих конкурентоспособных спортсменов гипертрофия сердца («атлетическое сердце») без этого считается патологической.

Обследования и диагностика

Если есть подозрение на гипертрофическую кардиомиопатию, то история болезни в семье пациента важна в преддверии обследования. Если HCM уже встречался у родственников, повышается вероятность того, что другие члены семьи заболеют. Чем ближе отношения, тем больше риск.

После того, как доктор подробно расспросил пациента о его жалобах, он осматривает его физически. Особое внимание он уделяет признакам аритмии и сердечной недостаточности. Экзаменатор также может получить важную информацию, когда слушает сердце пациента. Потому что гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия часто возникает из-за шума потока, который обычно отсутствует в необструктивных формах.

Чтобы обеспечить диагностику HCM и исключить другие заболевания с похожими симптомами, врач использует специальные методы диагностики. Самые важные из них:

  • УЗИ сердца (эхокардиография). С помощью HCM экзаменатор может обнаружить утолщение стенок сердца и измерить их.
  • С помощью так называемой ультразвуковой допплеровской техники можно представить условия кровотока, и таким образом, возможно определить наличие обструктивной или необструктивной формы.
  • Электрокардиограмма (ЭКГ). HCM часто показывает ЭКГ-специфические аритмии, такие как мерцательная аритмия или постоянно повышенный сердечный ритм.
  • Катетеризация сердца. С его помощью вы можете оценить коронарные артерии (коронарография) и образцы тканей, взятых из сердечной мышцы (биопсия миокарда). Последующее обследование ткани под микроскопом позволяет поставить точный диагноз.

Гипертрофическая кардиомиопатия возникает, когда стенка левого желудочка в одной точке толще 15 миллиметров. Однако, если пациент генетически озабочен, то есть, если у близкого члена семьи есть HCM, или если были обнаружены даже его собственные изменения гена, то этот предел больше не имеет значения.

Если результаты ультразвукового исследования неясны, еще одним вариантом является магнитно-резонансная томография (МРТ). С помощью этого исследования можно точно оценить природу сердечной мышцы, и например, также обнаружить возможный фиброз.

При многих гипертрофических кардиомиопатиях обструктивный компонент не возникает до тех пор, пока сердце не будет работать в условиях стресса. Поэтому существуют специальные тесты, которые можно использовать для создания такой стрессовой ситуации, и таким образом, отличать обструктивные и не обструктивные формы. Одним из примеров является эргометрия, которая включает обследование пациента во время выполнения физической работы, такой как езда на велосипеде.

2019_Лечение Гипертрофическая кардиомиопатия_zaboleloserdce.ru

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Кардиомиопатия сердца: Симптомы, Причины и все о лечении заболевания



Лечение

Невозможно вылечить гипертрофическую кардиомиопатию. Однако во многих случаях это легкие формы, которые, хотя и наблюдаются с медицинской точки зрения, вначале не требуют дальнейшего лечения.

В основном, пострадавшие должны защищать себя физически и не напрягать сердце. Когда возникают симптомы, ограничивающие повседневную жизнь пациентов, для облегчения симптомов доступны различные варианты лечения.

Против сердечной аритмии и симптомов сердечной недостаточности существуют такие препараты, как бета-блокаторы, некоторые блокаторы кальциевых каналов и так называемые антиаритмические. Образование сгустков крови предотвращается с помощью разжижающих кровь агентов (антикоагулянтов).

При определенных обстоятельствах также используются оперативные процедуры. В случае выраженной аритмии сердца и высокого риска внезапной сердечной смерти можно использовать кардиостимулятор.

В случае гипертрофической кардиомиопатии с высокой обструкцией кровотока можно вырезать часть утолщенной сердечной перегородки. Эффект также может быть достигнут путем инъекции алкоголя через коронарные сосуды сердечной перегородки. Это приводит к тому, что некоторые утолщенные мышечные клетки превращаются в более тонкую соединительную ткань.

Течение и прогноз заболевания

Гипертрофическая кардиомиопатия имеет лучший прогноз, чем многие другие формы заболеваний сердечной мышцы. Это может даже остаться полностью без дискомфорта, особенно если нет преграды потока.

Тем не менее, опасные для жизни сердечные аритмии также возможны. Необнаруженный HCM является одной из наиболее распространенных причин внезапной сердечной смерти среди юных спортсменов. Без терапии около 1% взрослых и около 6% детей и подростков с гипертрофической кардиомиопатией ежегодно умирают от внезапной сердечной смерти.

Тем не менее, до тех пор, пока заболевание своевременно распознается и не зашло слишком далеко, многие симптомы и риски можно эффективно контролировать с помощью правильного лечения.

Заболевании Сердца | Гипертрофическая кардиомиопатия




Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Что Такое Кардиомиопатия: Формы, Причины и Лечение
Компенсированная и декомпенсированная сердечная недостаточность — что это?
Симптомы и Причины Кардиомиопатии, все о заболевании
Антиаритмические препараты нормализуют сердцебиение
Кардиомиопатия сердца. Симптомы, все о лечении заболевания
Рекомендации к Дилатационной Кардиомиопатии. Симптомы и Диагностика
Причины Возникновения заболеваний сердечно сосудистой системы: Признаки, Симптомы и Лечение, все что нужно знать о профилактике

▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬