Лечение Гипертрофической Кардиомиопатии, все о заболевании сердца

Лечение Гипертрофической Кардиомиопатии.

2019_Лечение Гипертрофической Кардиомиопатии, все о заболевании сердца_zaboleloserdce.ru


Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМ) является редким врожденным наследственным заболеванием сердечной мышцы.

Он характеризуется утолщением мышц, по меньшей мере, в одной части стенки левого желудочка, что не является результатом нагрузки сердца на давление, например, вследствие нарушения высокого кровяного давления или дефекта сердечного клапана. HCM дифференцируется в обструктивный (HOCM), который встречается приблизительно в 70% случаев, и в необструктивную форму (HNCM). При правильной терапии нормальная продолжительность жизни вполне возможна.

2019__zaboleloserdce.ru

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Гипертрофическая кардиомиопатия: Симптомы, Причины и все о лечении заболевания


В половине всех случаев наблюдается семейная предрасположенность, в противном случае предполагается новая спонтанная мутация, так называемая мутация de novo. Клиническая картина HCM очень сложна — от незаметного прогресса до тяжелой сердечной недостаточности с систолической и / или диастолической дисфункцией и даже внезапной сердечной смерти. Помимо сердечной недостаточности, серьезной клинической проблемой является серьезная желудочковая аритмия, даже независимая от физического напряжения. Часто наблюдаемые симптомы HCM включают дыхательную недостаточность при нормальной нагрузке, стеснение в груди, головокружение, сердцебиение и периодическую потерю сознания.

Типичными признаками Гипертрофической Кардиомиопатии являются:

  • Одышка, одышка (одышка)
  • Общая слабость
  • Герметичность груди (стенокардия)
  • Сердца (сердцебиения)
  • Головокружение (пресинкопия)
  • Бессознательное состояние (обморок)

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется 3 изменениями в сердце здорового человека. Они различны у отдельных пациентов, и следовательно, различаются по значимости для соответствующих симптомов жалобы. Утолщение мышц и замена нормальной мускулатуры соединительной тканью затрудняет заполнение желудочка. Это называется диастолической дисфункцией. Таким образом, кровь не может нормально течь из легких в левый желудочек. Он попадает обратно в легкие и поэтому вызывает одышку. Это часто приводит к Vorhofweiterung, который, в свою очередь, может вызвать фибрилляцию предсердий. В то же время возможно развитие легочной гипертонии (легочная гипертензия) как следствие HCM. Эти характеристики влияют на всех пациентов с HCM,

Другой особенностью HCM является микрососудистая дисфункция (МПК). Это в основном отвечает за стеснение в груди (стенокардия), которые мы чувствуем, когда физически или эмоционально заряжены. Жжение в груди возникает из-за того, что сердечная мышца получает слишком мало кислорода (ишемия). Причиной является утолщение внутренних стенок самых маленьких сосудов — капилляров — и увеличение мышечной массы, и следовательно, повышение потребности сердечной мышцы в кислороде. Симптомы очень похожи на симптомы ишемической болезни сердца (ИБС).

За симптомы у большинства пациентов отвечает динамическое сужение левого желудочка. Это преимущественно расположено непосредственно ниже аортального клапана (субаортального) и вызвано изменяющейся плотностью из-за утолщения сердечной перегородки (желудочковой перегородки) и так называемого поступательного движения митрального клапана (SAM), который первоначально всасывается увеличенной скоростью потока в желудочковую перегородку (эффект Вентури)) и в дальнейшем ход также пережимается в перегородку (Drag and Force). В дальнейшем описываются повседневные ситуации и медицинские воздействия, которые определяют степень образования градиента, и следовательно, симптоматику симптомов.

2019__zaboleloserdce.ru

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Симптомы и Причины Кардиомиопатии, все о лечении заболевания


Причина и происхождение

Гипертрофическая кардиомиопатия — это генетическое заболевание с аутосомно-доминантным наследованием. Множественные и спонтанные мутации также описаны.

Симптомы / жалобы

Диагностика H (O) CM является одной из основных задач в области внутренней медицины и кардиологии. Причины этого, с одной стороны, часто неспецифичны, и более того, обычно меняют клинические симптомы. В отдельном опросе 145 последовательных пациентов, нуждающихся в лечении с помощью HOCM, только 42% респондентов сообщили, что в качестве первой жалобы имело место первое нарушение дыхания, за которым следовали генерализованная слабость (36%) и головокружение (32%). Классические проблемы с сердцем, такие как боль в груди = стенокардия (18%) и потеря сознания (14%), однако, редко сообщались в качестве первых симптомов. Часто сообщается о значительно более позднем диагнозе: только у 34% обследованных пациентов правильный диагноз был поставлен в первые 6 месяцев после появления симптомов,

В целом, пациенты, страдающие HOCM, очень хорошо адаптировались к своей ситуации и даже при обнаруживаемых и наблюдаемых симптомах описывают гнев жалобы, которого они достигают субъективно, например, умелым или бессознательным избеганием стрессовых ситуаций. Обязательна дифференцированная история появления клинических симптомов в зависимости от лекарственной терапии, баланса жидкости — особенно у пожилых пациентов — и клинических обстоятельств. Например, использование определенных лекарств от кровяного давления увеличивает сужение орбиты и ухудшает клинические симптомы. Кроме того, потребление пищи, употребление алкоголя и дефицит жидкости, такие как при диарейных заболеваниях или кровотечениях, привести к ухудшению клинического состояния. Временная связь между одним из этих состояний и ухудшением симптомов может свидетельствовать о наличии HCM со скрытой, но клинически значимой обструкцией. Известные влияющие факторы приведены в таблице.

Начиная с первоначального описания H (O) CM, риск внезапной сердечной смерти был в центре внимания клиники, особенно среди молодых пациентов, так как он является основной причиной смерти в этой возрастной группе. Внезапная сердечная смерть обычно является результатом быстрой аритмии от желудочка (желудочковая тахикардия) до фибрилляции желудочков. Но также было описано возникновение медленных аритмий с отсутствием передачи сердечной проводимости между передней и основной камерой (AV-блоки).

Частота или ежегодный риск внезапной сердечной смерти в общей популяции значительно изменилась за последние 2 десятилетия. Если на рубеже тысячелетий этот риск составлял более 4% в год, текущая статистика предполагает риск ниже 1% в год. Важной диагностической задачей является выявление пациентов с риском внезапной сердечной смерти.

Болезнь

Важным открытием в попытке описать течение болезни является тот факт, что этот курс не может быть предсказан в отдельных случаях. Это правда, что наблюдение заключается в том, что у пациентов с градиентом в ходе высокого риска возникновения вышеупомянутых симптомов и возникновения мерцательной аритмии с риском инсульта. Курс настолько индивидуален, что здесь не нужно предоставлять никакой общей информации. Скорее, первоначальный диагноз HCM с градиентами или без них должен привести к регулярному — наиболее вероятно с постоянными симптомами — ежегодному контролю. Обе жалобы и параметры (особенно УЗИ сердца, долгосрочная ЭКГ, ЭКГ при физической нагрузке) должны быть запрошены, что может указывать на изменение как кровообращения, так и риска сердечной смерти. Это исследование рекомендуется в центре с опытом ухода за пациентами с HCM.

2019_Лечение Гипертрофическая кардиомиопатия_zaboleloserdce.ru

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Кардиомиопатия: Формы, Симптомы и все о заболевании


Диагностика

Далее диагностические меры, необходимые для ухода за пациентами с HCM и HOCM, будут представлены в табличной форме.

Анамнез:

Жалобы, в том числе смена симптомов в зависимости от внешних ситуаций.
Лекарство: изменение симптомов после смены лекарства?

Физикальное обследование:

Признак сердечной недостаточности
Аускультация (прослушивание) сердца в покое и после попытки нажатия (Valsalva), возможно, также после физической нагрузки

ЭКГ:

Отдых: сердечный ритм, признаки утолщения сердца, изменение до ЭКГ (при наличии)
Длительная ЭКГ не менее 24 часов, лучше 48 часов: сердечная аритмия, особенно из желудочка (желудочковая тахикардия?) Или из передней камеры (мерцательная аритмия). Ошибка при переходе (блокировка AV)

Стресс-ЭКГ и Эргоспирометрия:

Обычно на велоэргометре проверяют работоспособность пациента, включая поведение артериального давления при физической нагрузке и вопрос о возникновении аритмии. Максимальное поглощение кислорода под нагрузкой как объективный показатель толерантности к физической нагрузке. Повторные исследования по вопросу изменений имеют смысл.

ЭхоКГ:

Толщина стенок камерной перегородки и свободных стенок камер сердца. Размеры желудочков и предсердий. Насосная функция камер сердца. Степень и локализация обструкции в состоянии покоя и под нагрузкой (маневр Вальсальвы или велосипедная нагрузка, без эха добутамина)

МРТ:

Толщина стенок камер сердца. Степень фиброза сердечной мышцы.

Катетеризация сердца:

Исключение / свидетельство сопутствующей ишемической болезни сердца (сужение коронарных артерий). Степень уклона (обструкции) в покое и во время различных провокационных маневров. возможно Биопсия сердечной мышцы для выявления / исключения других причин утолщения миокарда.


Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Кардиомиопатия сердца: Симптомы, Причины и все о лечении заболевания


Лечение

По сути, целью лечения Гипертрофической Кардиомиопатии / HOCM 2 является: во-первых, следует определить риск возникновения внезапной сердечной смерти. С другой стороны, контроль жалоб является важной целью лечения.

1.

Конечно, риск внезапной сердечной смерти не может быть точно предсказан. Удобно, что сложная система оценок помогает определить 5-летний риск пациента. Для этого определены факторы, перечисленные в таблице 2. Результирующий риск внезапной сердечной смерти — это помощь, но не единственное основание для рекомендации имплантировать автоматический дефибриллятор (AICD). Индикация также подразумевает необходимость программирования и регулярного контроля, которые всегда должны выполняться индивидуально.

2.

У пациентов с жалобами необходимо сначала провести различие между Гипертрофической Кардиомиопатией с (HOCM) и без (HNCM) градиента, то есть с обструкцией. HNCM использует общие формы сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ, бета-адреноблокаторы, диуретики). Трансплантация сердца может быть рассмотрена только в том случае, если необходимые общие меры (контроль веса, диета с пониженным содержанием соли, корректировка физического напряжения) и лекарственная терапия не могут контролировать симптомы. Тем не менее, их возможные проблемы (отсутствие донорских органов, риск отторжения и т. д.) Также должны быть приняты во внимание.
У пациентов с HOCM сначала проводится лекарственная терапия бета-блокаторами или верапамилом. Доза должна подбираться индивидуально. Следует также отметить, что введение верапамила может также привести к увеличению степени выраженности симптомов, и следовательно, к ухудшению симптомов, что, конечно, должно привести к немедленному прекращению лечения. Но более важным, чем применение лекарственного средства градиента, является избегание лекарственного средства, усиливающего градиент, например, путем применения сосудорасширяющих препаратов при лечении высокого кровяного давления.
Если при использовании медикаментозного лечения градиент не может быть значительно уменьшен, а симптом симптомов сохраняется, следует рассмотреть возможность применения хирургических / катетерных интервенционных мер. Обе процедуры требуют большого опыта и поэтому должны выполняться только в специализированных клиниках.
Во время операции / миэктомии хирург удаляет части утолщенной желудочковой перегородки под контролем глотательной эхокардиограммы, чтобы обеспечить свободный кровоток. В опытных центрах достигаются хорошие результаты.
При удалении перегородки путем введения алкоголя в ветвь, которая снабжает утолщенные перегородочные мышцы, достигается так называемый искусственный инфаркт миокарда, который со временем приводит к разжижению сердечной мышцы, и следовательно, к регрессу градиента. Важно, что при введении алкоголя путем введения контрастного вещества под контролем ультразвука алкоголь может проникать только в нужные участки сердечной мышцы.
В опытных центрах оба метода дают сравнимые результаты, при этом катетерная процедура в принципе менее инвазивна, что приводит к более короткому пребыванию в больнице и в целом к ​​более быстрому возобновлению обычной деятельности. Тем не менее, в отдельных случаях всегда следует учитывать, какая мера лечения является правильной для каждого пациента.

Заболевании Сердца | Лечение Гипертрофической Кардиомиопатии




Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Последствия Высокого холестерина: Высокий уровень холестерина приводит к атеросклерозу
Формы Кардиомиопатии, все о заболевании
Влияние алкоголя на наше сердце: Фактор Риска Заболевания Сердца от Алкоголя
Какие Типы и Симптомы Кардиомиопатии (Миокардиопатия)
Гипертрофическая кардиомиопатия, все о заболевании сердца
Что такое Тахикардия (предсердная тахикардия), (желудочковая тахикардия): Признаки, Причины, Симптомы
Препараты Блокаторы кальциевых каналов облегчают работу сердца

▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬