Рекомендации Гипертрофической Кардиомиопатии, все о заболевании сердца

Рекомендации Гипертрофической Кардиомиопатии.

2019_Рекомендации Гипертрофической Еардиомиопатии, все о заболевании сердца_zaboleloserdce.ru


Гипертрофическая кардиомиопатия (HCM) — это врожденное или приобретенное заболевание, характеризующееся значительной желудочковой гипертрофией с диастолической дисфункцией, но без повышенной постнагрузки (например, стеноз клапанного клапана аорты, заболевание сонной артерии аорты, системная гипертензия).

Симптомы включают одышку, боль в груди, обморок и внезапную сердечную смерть. Систолический шум, усиливающийся при маневре Вальсальвы, обычно присутствует в гипертрофическом обструктивном типе. Диагноз ставится с помощью эхокардиографии или МРТ. Лечение состоит из введения β- адреноблокаторов, верапамила и дизопирамида и иногда химического или хирургического удаления обструкции оттока мочевого тракта.

Этиология

Большинство случаев HCM являются наследственными. Было идентифицировано по меньшей мере 50 различных генетических мутаций, унаследованных как аутосомно-доминантные; спонтанные мутации распространены. Может пострадать один из 500 человек, фенотип значительно различается.

HCM редко покупаются. Может развиться у пациентов с акромегалией, феохромоцитомой и нейрофиброматозом.

2019_Рекомендации Гипертрофической Кардиомиопатии_zaboleloserdce.ru

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Лечение Гипертрофической Кардиомиопатии: Симптомы, Причины и все о заболевании


Патофизиология

Ткань миокарда патологически изменена с клеточным и миофибриллярным расстройством, хотя это открытие не специфично для HCM.

В наиболее распространенной форме верхняя межжелудочковая перегородка ниже аортального клапана значительно гипертрофирована и утолщена, почти без гипертрофии задней стенки ЛЖ. Это появление называется асимметричной септальной гипертрофией. Во время систолы перегородка утолщается, и иногда передняя створка митрального клапана, которая уже имеет другую ориентацию в желудочке аномальной формы, всасывается в перегородку высокой скоростью кровотока Вентури, еще больше сужая тракт оттока левого желудочка и уменьшая СО, Возникшее заболевание может быть описано как гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия. Реже гипертрофия среднего желудочка приводит к внутрижелудочковому градиенту на уровне папиллярных мышц. В обеих формах дистальная часть желудочка может в конечном счете истончаться и расширяться. Апикальная гипертрофия также может иметь место, но она не сужает тракт оттока, хотя может быть сужение апикальной части ЛЖ во время систолы. Иногда гипертрофия является диффузной и симметричной.

Глобальная сократимость нормальная и приводит к нормальной фракции выброса (EF). Позже, EF увеличивается, так как желудочек имеет небольшой объем и почти полностью спущен, чтобы поддерживать CO.

Гипертрофия приводит к образованию жесткой, не соответствующей требованиям камеры (обычно ЛЖ), которая сопротивляется диастолическому наполнению, повышает конечное диастолическое давление, и таким образом, усиливает легочное венозное давление. По мере увеличения сопротивления наполнению COV будет уменьшаться, и этот эффект еще более возрастает при наличии градиента пути оттока. Поскольку для заполнения желудочков тахикардией требуется меньше времени, симптомы в основном проявляются во время физической нагрузки или тахиаритмии.

Коронарный кровоток также может быть ограничен без эпикардиальной ИБС, что может привести к стенокардии, обмороку или аритмии. Кровоток может быть ограничен из-за неадекватной плотности капилляров по сравнению с размером мышечных клеток (капиллярный / миоцитарный дисбаланс), или диаметр внутримиокардиальных коронарных артерий может быть сужен вследствие интимной и медиальной гиперплазии и гипертрофии миокарда. Физическая нагрузка снижает периферическое сосудистое сопротивление и диастолическое давление в корне аорты, снижая коронарное перфузионное давление.

В некоторых случаях миоциты постепенно отмирают, вероятно, потому что капиллярный / миоцитарный дисбаланс вызывает хроническую диффузную ишемию. Когда кардиомиоциты отмирают, их заменяет диффузный фиброз. В результате гипертрофированный желудочек с диастолической дисфункцией постепенно расширяется, и систолическая дисфункция также развивается.

Инфекционный эндокардит может осложнить HCM из-за аномальной структуры митрального клапана и ускоренного кровотока через тракт оттока во время ранней систолы. Атриовентрикулярная блокада иногда является поздним осложнением.

Симптомы и жалобы

Симптомы обычно возникают в возрасте от 20 до 40 лет и связаны со стрессом. Они включают одышку, боль в груди (обычно называемую стенокардией), сердцебиение и обмороки. Поскольку систолическая функция сохраняется, об усталости сообщается редко.

Обморок обычно происходит без предупреждения во время физических упражнений, либо из-за повышенной обструкции оттока из-за повышенной сократимости, либо из-за неустойчивых желудочковых или предсердных аритмий. Обморок является показателем повышенного риска внезапной сердечной смерти из-за желудочковой тахикардии или фибрилляции.

Артериальное давление и частота сердечных сокращений обычно нормальные, а признаки повышения венозного давления редки. Если тракт оттока затруднен, кривая сонной язвы имеет крутой подъем, максимум с двумя пиками и быстрое падение. Вершина сердца может иметь постоянный шок из-за гипертрофии ЛЖ. Четвертый звук сердца часто присутствует (S 4) и связанный с энергичным мерцательным сокращением против ЛЖА с несоблюдением в конце диастолы.

Гипертрофия перегородки приводит к звуку систолического выброса, который не распространяется на шею и слышен на левой границе грудины в 3-м или 4-м межреберье. Шум недостаточности митрального клапана из-за нарушения работы аппарата митрального клапана может быть слышен на верхушке сердца. Когда правый желудочковый тракт сужается, иногда во 2-м межреберье с левой стороны грудины может быть слышен систолический шум изгнания. Шум изгнания ЛЖ в HCM может быть связан с маневром Вальсальвы (который уменьшает венозный возврат и диастолический объем ЛЖ) и мерами, которые снижают давление в аорте или после экстрасистолического сокращения (которое увеличивает градиент давления в тракте оттока ЛЖ). быть усиленным.

2019_Обследования и Диагностика Кардиомиопатия_zaboleloserdce.ru

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Гипертрофическая кардиомиопатия: Симптомы, Причины и все о лечении заболевания


Диагностика

  • Клиническое подозрение (обморок и звук выброса)
  • Эхокардиография и / или МРТ

Подозреваемый диагноз основан на типичных тонах сердца и симптомах. Подозрение возрастает, если пациент имеет историю необъяснимого обморока или семейную историю необъяснимой внезапной смерти. Необъяснимый обморок у юных спортсменов всегда должен вызывать подозрения. HCM следует отличать от стеноза аортального клапана и ИБС, что приводит к сходным симптомам. ЭКГ и двумерная эхокардиография и / или МРТ (лучшие неинвазивные подтверждающие тесты) выполняются. Рентгенологическое поглощение грудной клетки является обычным явлением, но обычно оно нормальное, поскольку желудочки не расширены (хотя левое предсердие может быть увеличено). Пациенты с обмороком или стойкими аритмиями должны быть госпитализированы.

ЭКГ обычно показывает критерии гипертрофии левого желудочка (например, S-волна в производной V 1 + R-волна в производной V 5 или V 6 > 35 мм). Очень глубокие перегородочные зубцы Q в отведениях I, aVL, V 5 и V 6 часто присутствуют при асимметричной септальной гипертрофии; HCM иногда приводит к комплексу QRS в V 1 и V 2, который имитирует более ранний инфаркт септалина. Волны Т обычно патологически изменены; наиболее распространенным результатом является глубокая симметричная инверсия зубца Т в отведениях I, aVL, V 5 и V 6, Депрессия сегмента ST в тех же отведениях является распространенным явлением (особенно в апикальной облитерирующей форме). Р-волна часто бывает широкой и зубчатой ​​в отведениях II, III и aVF, а двухфазная P-волна в отведениях V 1 и V 2 указывает на гипертрофию левого предсердия. Частота явления предварительного возбуждения Вольфа Паркинсона Уайта, которое может вызывать сердцебиение, увеличивается. Блок бедра является распространенным явлением.

Двумерная допплеровская эхокардиография может дифференцировать формы кардиомиопатии (см. Формы кардиомиопатии) и количественно определить степень обструкции оттока мочевого тракта, включая градиент давления и площадь стенозированного сегмента. Эти измерения особенно важны для оценки эффекта лекарственного или хирургического лечения. Мидсистолическое закрытие аортального клапана иногда происходит, когда обструкция тракта оттока является серьезной.

Катетеризация сердца обычно проводится только при условии инвазивной терапии. Как правило, в коронарных артериях нет значительных стенозов; Однако пожилые пациенты могут иметь ИБС в то же время. Генетические маркеры также могут быть полезны для подтверждения конкретного диагноза.

Прогноз

В целом, годовая смертность составляет от 1 до 3% для взрослых, но выше у детей. Уровень смертности обратно пропорционален возрасту, в котором появляются симптомы, и является самым высоким у пациентов с частой нестабильной желудочковой тахикардией или обмороком или которые были реанимированы из-за внезапной остановки сердца. Прогноз худший у молодых пациентов с семейной историей внезапной сердечной смерти и у пациентов старше 45 лет со стенокардией и одышкой при физической нагрузке. Смерть часто происходит в форме внезапной сердечной смерти; Хроническая сердечная недостаточность встречается реже.

2019_Лечение Гипертрофическая кардиомиопатия_zaboleloserdce.ru

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Симптомы и Причины Кардиомиопатии, все о лечении заболевания


Лечение

  • β- блокатор
  • Ограничение сердечного ритма и отрицательные инотропные блокаторы кальциевых каналов
  • Профилактика нитратов, диуретиков и ингибиторов АПФ
  • Возможно антиаритмические средства (например, дизопирамид, амиодарон)
  • Потенциально имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы и иногда хирургические или абляционные процедуры

Лечение в первую очередь направлено против аномального диастолического соответствия. β- блокаторы и блокаторы кальциевых каналов, ограничивающие частоту сердечных сокращений, с низкой способностью к расширению артерий (обычно верапамил), отдельно или в комбинации, являются основными лекарственными средствами. Уменьшая сократительную способность миокарда, эти препараты расширяют сердце. Снижение частоты сердечных сокращений также продлевает фазу диастолического наполнения. Оба эффекта уменьшают обструкцию тракта оттока и тем самым улучшают диастолическую функцию. В тяжелых случаях дополнительно может быть назначен дизопирамид из-за отрицательного инотропного эффекта.

Препараты, снижающие преднагрузку (например, нитраты, диуретики, ингибиторы АПФ и антагонисты рецепторов AT II), уменьшают размер желудочков и ухудшают симптомы и дискомфорт. Вазодилататоры увеличивают градиент тракта оттока и приводят к рефлекторной тахикардии, которая еще более ухудшает диастолическую функцию желудочков. Инотропные препараты (например, сердечные гликозиды, катехоламины) усиливают обструкцию оттока из тракта и не улучшают высокое конечное диастолическое давление и могут вызывать аритмии.

Если произошла обморок или внезапная остановка сердца или желудочковая аритмия была подтверждена ЭКГ или ЭКГ в течение 24 часов, следует рассмотреть возможность имплантации дефибриллятора или антиаритмических агентов кардиовертера. Следует избегать соревновательных видов спорта, так как многие случаи внезапной сердечной смерти возникают при повышенной нагрузке.

Лечение дилатационной застойной фазы HCM такое же, как и при дилатационной кардиомиопатии с преобладающей систолической дисфункцией.

Если гипертрофия перегородки и обструкция путей оттока вызывают значительные симптомы, несмотря на медикаментозную терапию, необходима хирургическая терапия. Катетерная абляция спирта имеет различные эффекты, но все чаще используется; Хирургическая перегородочная миотомия или миэктомия уменьшает симптомы более надежно, но не может продлить жизнь.

Генетическое консультирование показано пациентам с асимметричной септальной гипертрофией.


Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Кардиомиопатия: Формы, Симптомы и все о заболевании


Резюме

  • Гипертрофическая кардиомиопатия обычно возникает из-за одной из многочисленных генетических мутаций, которые вызывают различные формы желудочковой гипертрофии, которая ограничивает наполнение (то есть вызывает диастолическую дисфункцию) и иногда препятствует оттоку ЛЖ.
  • Коронарный кровоток может быть ограничен даже при отсутствии атеросклероза коронарных артерий, поскольку плотность капилляров недостаточна, а диаметр внутримиокардиальных коронарных артерий сужается вследствие гиперплазии интимы и медиальной области и гипертрофии миокарда.
  • В молодом возрасте пациенты могут испытывать боль в груди, одышку, сердцебиение, обмороки, а иногда и внезапную смерть, обычно вызванную физической нагрузкой.
  • Эхокардиография выполняется, но МРТ, если таковая имеется, лучше всего представляет аномальный миокард.
  • Использование β- блокаторов и / или ограничивающих скорость антагонистов кальция (обычно верапамила) используется для снижения сократимости миокарда и замедления сердечного ритма, что продлевает диастолическое наполнение и уменьшает обструкцию оттока.
  • Нитраты и другие вещества, которые уменьшают преднагрузку (например, диуретики, ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина II), избегают, потому что они уменьшают размер ЛЖ и ухудшают функцию ЛЖ.
  • Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор рассматривается у пациентов с обмороком или внезапной остановкой сердца.

Заболевании Сердца | Рекомендации Гипертрофической Кардиомиопатии




Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Причины Боли в груди в области сердца: Причины и Лечение, Риск Сердечно-Сосудистых заболеваний
Признаки Дилатационной Кардиомиопатии, все о заболевании сердца
Особый риск повторного инфаркта, Заболевание нескольких сосудов!
Особый риск повторного инфаркта, Заболевание нескольких сосудов!
Формы Кардиомиопатии, все о заболевании
Что такое Недостаточность митрального клапана — регургитация митрального клапана
Гипертрофическая кардиомиопатия, все о заболевании сердца

▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬