Гранулематоз Вегенера (Болезнь Вегенера)

Гранулематоз Вегенера.

2019_Гранулематоз Вегенера (Болезнь Вегенера). Симптомы и Причины_zaboleloserdce.ru


Болезнь Вегенера — это хроническое воспалительное заболевание кровеносных сосудов.

Помимо воспаления, в окружающей среде образуются небольшие узловые утолщения кожи (гранулемы). Болезнь Вегенера, называемая Вегенера Гранулематоз, считается аутоиммунным заболеванием, но его причины еще не до конца изучены. Если не лечить, Гранулематоз Вегенера распространяется по всему организму. Заражение легких или почек может быть смертельным. Симптомы могут быть смягчены, но болезнь Вегенера не излечима.

Описание

Болезнь Вегенера (также называемая гранулематозом) представляет собой редкое воспаление кровеносных сосудов (васкулит), сопровождающееся образованием мелких тканевых узелков (гранулем) в пораженных зонах. Таким образом, он приходит в пораженные органы с нарушениями кровообращения и низкого снабжения.

Гранулематоз Вегенера называется системным заболеванием, что означает, что в принципе могут поражаться несколько систем органов. Как правило, заболевание вначале распространяется на верхние дыхательные пути, то есть на нос и придаточные пазухи носа, а также на легкие на более поздних стадиях. Кроме того, болезнь Вегенера может повлиять на уши и глаза. Это становится опасным, как только поражаются легкие или почки. В крайних случаях наблюдается острое легочное кровотечение или острая почечная недостаточность. Оба осложнения могут быть смертельными.

2019_Гранулематоз Вегенера_zaboleloserdce.ru

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Быстрое дыхание или одышка — часто виновато сердце


Болезнь Вегенера: две фазы болезни

Врачи различают две фазы болезни Вегенера:

На начальном этапе или на начальном этапе в ткани происходит накопление иммунных клеток, что вызывает образование гранулем. В основном образование этих гранулем сопровождается гибелью окружающей ткани (некроз). Из иммунных клеток (гранулоцитов) происходит высвобождение определенных мессенджеров и разрушающих клетки веществ. Они вызывают воспаление кровеносных сосудов в последующей фазе.

В первые дни болезнь Вегенера обычно характеризуется неспецифическими симптомами, такими как насморк, хронически душный нос, кровотечения из носа или боль в ухе. Если поражены легкие, в груди возникает дыхательная боль, а также кашель из крови. Это становится опасным, если почки также поражены болезнью Вегенера. Поражение почек выявляется на ранней стадии только с помощью лабораторных анализов, а кровь обнаруживается в моче на поздней стадии.

Болезнь Вегенера: частота

Около семи из каждых 100 000 жителей страдают от гранулематоза Вегенера. Мужчины немного сильнее страдают, чем женщины. В основном, болезнь Вегенера может возникнуть на любой возрастной стадии. Однако дети редко страдают гранулематозом Вегенера. Самый высокий показатель новых случаев наблюдается у детей в возрасте от 50 до 60 лет.

Симптомы

Гранулематоз Вегенера может поражать различные системы органов; это не должно быть затронуто каждым из них. Соответственно, симптомы, которые могут возникнуть, очень отличаются от пациента к пациенту. Нет симптомов, которые являются классическими для болезни Вегенера. Ход симптомов другой.

Симптомы в носу и ушах

В начале заболевания обычно поражаются слизистые оболочки носа. Это может привести к таким симптомам, как насморк, постоянный насморк или хронический душный нос. Часто холод кровавый, или больше носовых кровотечений. В носу часто образуется коричневатая корочка. При длительных или часто повторяющихся симптомах также происходит изменение носовой перегородки. Это может сформировать так называемый седельный нос, изменяя форму носа.

Из носа болезнь Вегенера может распространиться дальше в околоносовые пазухи и вызвать здесь воспаление. Это заметно, например, по боли в челюсти или лбу, которая не может быть точно локализована. Кроме того, болезнь Вегенера может распространяться на уши и вызывать средний отит. Это проявляется в первую очередь тяжелой болью в ухе. Кроме того, может возникнуть головокружение. В крайних случаях болезнь Вегенера может даже привести к глухоте.

Симптомы в глазах

Гранулематоз Вегенера также может повлиять на глаза, но симптомы здесь встречаются реже. Возможны боль в глазах, жжение в глазах и воспаление глаз. Это также может вызвать проблемы со зрением (потеря зрения). Видны снаружи иногда кровотечение в глазу, красные пятна на коже или небольшие узелки (гранулематоз), которые образуются вокруг глаза.

Симптомы вокруг шеи, мышц и суставов

В дальнейшем часто возникают патологические изменения в горле, сопровождающиеся охриплостью, дисфагией или сухим кашлем. Боли в суставах и мышцах также возникают. На суставах, особенно на ногах и руках, возникают болезненные отеки и чувствительность к давлению.

Симптомы в области молочной железы

Это становится особенно опасным, когда Гранулематоз Вегенера распространяется на трахею, легкие или почки. Изменения в легочных сосудах часто сопровождаются кровавым кашлем (гемофизом). Это касается острых респираторных расстройств и Erstickungsgefahr. Образование гранулемы ниже голосовых складок может серьезно ограничить трахею. С медицинской точки зрения это называется subglottis.

Воспаление может распространяться от легких к плевре, это называется плевритом. Это вызывает сильную респираторную боль в области грудной клетки. Имеет гранулематоз инфицированных органов Вегенера в области груди, так что риск является перикардитом (перикардит) высоко. Перикардит также связан с жгучей, зависимой от дыхания болью. Они усиливаются при кашле или напряженном дыхании. Перикардит особенно опасен, потому что он может вызвать излияние в перикарде (тампонаде мешка сердца), которое приводит к смерти, если не лечить.

Симптомы в области почек

Воспаление почечных сосудов называется гломерулонефритом. Таким образом, различные компоненты иммунной системы откладываются в петлях кровеносных сосудов почек и приводят к образованию комков и узелков. Классическим признаком гломерулонефрита является грубая гематурия, которая означает, что моча выделяет видимое количество крови невооруженным глазом.

Это также вызывает высокое кровяное давление (гипертония) и так называемый нефротический синдром. Нефротический симптом характеризуется образованием задержки воды под кожей (отек), особенно на ногах. Повышенное сосудистое давление часто ощущается головными болями. Клинически может быть обнаружен повышенный уровень белка и липидов в моче.

Симптомы в нервной системе

Нервная система также может измениться в результате гранулематоза Вегенера. Это касается онемения и дискомфорта в пальцах рук и ног. Это называется полинейропатией. Кроме того, (меньше) происходит задержка походки, головная боль и слабость мышц конечностей.

Симптомы в области кожи

На коже может образоваться пунктуальное или похожее на область изменение цвета. Это вызвано гибелью (некрозом) подкожной клетчатки и клеток кожи. Если также задействованы более крупные кровеносные сосуды под кожей, врачи говорят о гангрене.

Неспецифические симптомы

Наряду с этими конкретными симптомами существуют также неспецифические симптомы, которые нельзя отнести непосредственно к гранулематозу Вегенера. Это прежде всего общее чувство болезни и слабости. Пострадавшие страдают от повышенной усталости, чувствуют себя скучно и отвергнуты. Часто речь идет о потере аппетита и потере веса.

Причины и факторы риска

Точная причина болезни Вегенера неизвестна. Ученые подозревают, что заболевание связано с нарушением работы иммунной системы (аутоиммунное заболевание). Из-за ложных сигналов иммунная система формирует антитела против собственных клеток организма, в данном случае клеток крови. В качестве возможной причины этой дисрегуляции рассматриваются ингалянты, которые вызывают повышенную чувствительность организма.

Кроме того, заражение слизистой оболочки носа бактериями, такими как золотистый стафилококк, рассматривается как возможный запускающий фактор болезни Вегенера. Части бактерий могут активировать определенные иммунные клетки, а также привести к чрезмерной иммунной реакции против собственных клеток организма.

Генетическая предрасположенность также обсуждается. Во многих случаях болезнь Вегенера вместе с наследственным заболеванием вызывает дефицит альфа-1-антитрипсина. Также эта связь не полностью выяснена.

2019_Обследования и Диагностика Гранулематоз Вегенера_zaboleloserdce.ru

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Причины низкого кровяного давления (артериальное давление)

Обследования и диагностика

Если есть подозрение на Гранулематоз Вегенера, быстрая и комплексная диагностика абсолютно необходима. При отсутствии лечения болезнь Вегенера может привести к почечной недостаточности (почечной недостаточности) в течение нескольких недель. В прошлом более 50 процентов пострадавших умирали от неизлечимой болезни Вегенера в течение года.

Подходящим контактным лицом в случае подозрения на болезнь Вегенера является семейный врач или терапевт. Во-первых, это будет записывать историю болезни (истории болезни). Здесь у вас есть возможность описать ваши симптомы. Вы должны успокоиться на все, что вы заметили. Даже мелочи, которые могут показаться вам неважными или второстепенными, могут помочь врачу обосновать разумные подозрения. Кроме того, врач может задать такие вопросы, как

  • Когда вы заметили изменения?
  • Вы заметили какие-либо другие симптомы?
  • Вы заметили кровь в моче?

У вас есть боль, когда вы кашляете или когда вы интенсивно дышите, например, во время тренировки?

Анализ крови

Как правило, сначала делается картина крови, чтобы уточнить предполагаемый диагноз. Почти верным признаком гранулематоза Вегенера является значительное увеличение c-ANCA. Это подгруппа антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA). c-ANCA можно обнаружить в подавляющем большинстве случаев болезни Вегенера. Тем не менее, увеличение c-ANCA может также указывать на другие заболевания (например, туберкулез), поэтому свидетельство повышения уровня в крови не является единственным диагностическим критерием.

Повышенная скорость снижения кровяных клеток (СОЭ) также считается показателем болезни Вегенера, когда она связана с увеличением количества лейкоцитов (лейкоцитоз). Однако само по себе ни одно из этих значений не является свидетельством болезни Вегенера.

Анализ мочи

В дополнение к анализу крови необходимо исследование мочи. Это позволяет уточнить, поражены ли болезни Вегенера почками. Почечная недостаточность может привести к повышению уровня креатинина в моче. Гломерулонефрит вызывает кровь в моче (гематурия). На первых этапах заболевания кровь в моче можно обнаружить только под микроскопом (микрогематурия). На более поздних стадиях заболевания кровь также видна невооруженным глазом (грубая гематурия).

Другие исследования

С помощью рентгенографии легких можно уточнить, повлиял ли уже гранулематоз Вегенера на легкие. Проникнувший Luge обнаруживается на рентгеновском изображении, ударяя тени.

Если есть подозрение, что болезнь Вегенера также распространилась на нервную систему, особенно мозг, выполняется магнитно-резонансная томография (МРТ).

Кроме того, подозреваемые образцы тканей (биопсии), например, взяты из носа и исследованы в лаборатории.

2019_Лечение Синдром Гранулематоз Вегенера_zaboleloserdce.ru

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Кратко о Синдром Марфана. Краткий обзор


Лечение

Лечение Гранулематоза Вегенера происходит в зависимости от стадии, на которой заболевание обнаружено. Как и в случае других заболеваний, чем раньше признается болезнь Вегенера, тем выше вероятность успешного лечения. Морбус Вегенер в основном лечится с помощью лекарств.

Если болезнь Вегенера обнаружена на стадии, на которой не поражены ни легкие, ни почки или другие органы, то используются котримоксазол и преднизолон. Котримоксазол представляет собой комбинацию двух антибиотиков. В основном используется для лечения инфекционных заболеваний. Преднизолон обладает противовоспалительным и противоаллергическим действием. Как и почему оба препарата способствуют восстановлению болезни Вегенера, до сих пор неясно. При использовании этих двух препаратов симптомы могут быть навсегда уменьшены у более чем 50 процентов пациентов на ранней стадии.

Индукционная терапия

Если такие органы, как легкие или почки, уже поражены, терапия проводится в два этапа: индукционная терапия и поддерживающая терапия. Индукционная терапия — это медицинское лечение, которое пытается бороться с симптомами путем подавления иммунной системы. Преднизолон в сочетании с циклофосфамидом или преднизолоном в сочетании с ритуксимабом могут рассматриваться как активные ингредиенты (иммунодепрессанты).

Доддерживающее лечение

Если индукционная терапия достигает (постоянного или временного) улучшения симптомов (ремиссии), то поддерживающая терапия изменяется. В поддерживающей терапии иммунодепрессивное лекарственное средство азатиоприн сначала вводят в сочетании с преднизолоном, а затем в качестве самостоятельной терапии. Для предотвращения (ре) воспаления носа и горла котримоксазол часто назначают в профилактических целях.

Плазмаферез

Если происходит кровотечение из легких или почечная недостаточность, существует острая опасность для жизни. Здесь лекарственной терапии уже недостаточно. Если такое осложнение обнаружено вовремя, используется плазмаферез. В этом сложном процессе жидкий компонент крови (плазма крови или плазма) соответствующего человека заменяется вне организма смесью электролитов и бикарбоната. Для этого плазма крови отделяется с помощью центрифуги от твердых компонентов крови (эритроцитов и т. д.) И заменяется жидкостью для замены. Это устраняет антитела, присутствующие в плазме крови и участвующие в воспалительных процессах при болезни Вегенера.

Повторное лечение

Важно, чтобы все меры по лечению только уменьшали симптомы. Гранулематоз Вегенера не излечим. Более половины всех пролеченных пациентов будут испытывать рецидив симптомов в течение следующих двух лет после успешного лечения. Их можно лечить так же, как и первую терапию. В течение заболевания могут возникать рецидивы с выраженными симптомами.


Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Какие Типы и Симптомы Кардиомиопатии (Миокардиопатия)


Течение болезни и прогноз

Без терапии прогноз болезни Вегенера очень плохой. Если не лечить, воспаление распространяется все дальше и дальше внутри тела, и могут возникнуть постоянные повреждения, такие как потеря слуха, односторонняя или полная слепота и нарушение функции почек. Почечная недостаточность обычно возникает в течение шести месяцев после почечной недостаточности. Частое воспаление носа также может привести к изменению формы носа (седлообразный нос).

При своевременном лечении распространению воспаления можно противодействовать. Более половины пострадавших могут уменьшить свои симптомы до такой степени, что возможна жизнь без боли.

В основном, в случае Гранулематоз Вегенера: ожидаемая продолжительность жизни и качество жизни практически не ухудшаются, если лечение начато незамедлительно. Тем не менее, существует долгосрочная опасность того, что симптомы могут появиться даже при успешной терапии. У большинства пациентов, страдающих болезнью Вегенера, лечение должно проводиться несколько раз в течение жизни.

Заболевании Сердца | Гранулематоз Вегенера




Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Артериальная кальцификация — причина возникновения инфаркта
Ишемическая болезнь сердца (ИБС) как причина сердечной недостаточности
Признаки инсульта, все что нужно знать о диагностике и причинах болезни
Как Влияет Курение На Сердце и Сосуды: Риск Заболевания Сердца и Сосудов
Какое отношение имеет почка к риску инфаркт миокарда?
Что Такое Кардиомиопатия: Формы, Причины и Лечение
Кратко о Васкулит. Симптомы и Причины

▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬▬