Что такое Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)?

2019_Что такое Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)?_zaboleloserdce.ru\


Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта — это состояние, характеризующееся ненормальными электрическими путями в сердце которые вызывают нарушение нормального ритма сердца (аритмия).

Описание

Сердцебиение контролируется электрическими сигналами которые движутся через сердце очень скоординированным образом. Специализированный кластер клеток, называемый атриовентрикулярным узломпроводит электрические импульсы из верхних камер сердца (предсердия) в нижние камеры (желудочки). Импульсы движутся через атриовентрикулярный узел во время каждого сердцебиения, стимулируя желудочки сокращаться немного позже, чем предсердия.

2019_Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта_zaboleloserdce.ru
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта: Лечение, Причины, Симптомы


Люди с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта рождаются с дополнительной связью в сердце, называемой дополнительным путем, который позволяет электрическим сигналам обходить атриовентрикулярный узел и перемещаться из предсердий в желудочки быстрее, чем обычно. Дополнительный путь может также ненормально передавать электрические импульсы из желудочков обратно в предсердие. Это дополнительное соединение может нарушить скоординированное движение электрических сигналов через сердце, что приводит к аномально быстрому сердцебиению (тахикардии) и другим изменениям сердечного ритма. Результирующие симптомы включают головокружение, ощущение трепетания или ударов в груди (учащенное сердцебиение), одышка и обмороки (обмороки). В редких случаях аритмии, связанные с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайтаможет привести к остановке сердца и внезапной смерти. Наиболее распространенная аритмия, связанная с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта, называется пароксизмальной наджелудочковой тахикардией.

Осложнения синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта могут возникнуть в любом возрасте, хотя у некоторых людей, рожденных с дополнительным путем в сердце, никогда не возникает проблем со здоровьем, связанных с этим состоянием.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта часто встречается с другими структурными аномалиями сердца или основного заболевания сердца. Наиболее распространенным пороком сердца, связанным с этим заболеванием, является аномалия Эбштейна, которая влияет на клапан, который позволяет крови течь из правого предсердия в правый желудочек (трехстворчатый клапан). Кроме того, проблемы с сердечным ритмом, связанные с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта, могут быть компонентом нескольких других генетических синдромов, включая гипокалиемический периодический паралич (состояние, которое вызывает эпизоды крайней мышечной слабости), болезнь Помпе (расстройство, характеризующееся накоплением избыток гликогена), болезнь Данона(состояние, которое ослабляет сердце и скелетные мышцы и вызывает умственную отсталость)и комплекс туберозного склероза (состояние, которое приводит к росту нераковых опухолей во многих частях тела).

Частота

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта поражает от 1 до 3 из 1000 человек во всем мире.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта является частой причиной аритмии, известной как пароксизмальная наджелудочковая тахикардия. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта является наиболее частой причиной этого аномального сердечного ритма в китайском населении где он является причиной более 70 процентов случаев.

Причины

В большинстве случаев причина синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта неизвестна. Небольшой процент всех случаев вызван мутациями в гене PRKAG2. Некоторые люди с этими мутациями также имеют признаки гипертрофической кардиомиопатии формы сердечных заболеваний, которая увеличивает и ослабляет сердечную (сердечную) мышцу. Ген PRKAG2 предоставляет инструкции для получения белка, который является частью фермента, называемого AMP-активированной протеинкиназой (AMPK). Этот фермент помогает чувствовать и реагировать на энергетические потребности в клетках. Вероятно, он участвует в развитии сердца до рождения, хотя его роль в этом процессе неясна.

Исследователи не уверены, как мутации гена PRKAG2 приводят к развитию синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта и связанных с ним патологий сердца. Исследования показывают, что эти мутации изменяют активность AMP-активированной протеинкиназы в сердце, хотя неясно, переусердствуют ли генетические изменения фермент или уменьшают его активность. Исследования показывают, что изменения в активности АМФ-активированной протеинкиназы позволяют ненормально накапливать сложный сахар под названием гликоген в клетках сердечной мышцы. Другие исследования показали что измененная активность АМФ-активированной протеинкиназы связана с изменениями в регуляции определенных ионных каналов.в сердце. Эти каналы, которые транспортируют положительно заряженные атомы (ионы) в и из клеток сердечной мышцы, играют важную роль в поддержании нормального ритма сердца.


Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Что такое открытый артериальный проток (боталлов проток)?


Образец наследования

Большинство случаев синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта встречаются у людей без очевидной семейной истории заболевания. Эти случаи описаны как спорадические и не передаются по наследству.

Семейный синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта составляет лишь небольшой процент от всех случаев этого состояния. Семейная форма расстройства обычно имеет аутосомно-доминантный характер наследования, что означает, что одной копии измененного гена в каждой клетке достаточно, чтобы вызвать условие. В большинстве случаев человек с семейным синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта унаследовал это заболевание от больного родителя.


Внимание! Информация, размещенная на этой странице, предоставлена исключительно в ознакомительных целях и не является руководством для самолечения

Заболевания Сердца | Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта




Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Диагностика Аневризмы — Симптомы и Причины, все о лечение заболевания
Мерцательная аритмия сердца (фибрилляция предсердий): Лечение, Причины, Симптомы
Симптомы и Лечение Миокардита — Воспаление Сердца: Причины
Кратко о Синдроме Рейно. Симптомы и Причины
Каковы признаки Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)