Что такое пороки Тетрада Фалло?

Пороки Фалло.

2019_Что такое пороки Тетрада Фалло?_zaboleloserdce.ru\


Тетрада Фалло (TOF) является патологией сердца, которая преимущественно поражает правую сторону сердца и приводит к неадекватному кровотоку в легкие для оксигенации.

Что такое Тетрада Фалло?

Тетрада Фалло представляет приблизительно 10% всех случаев врожденных пороков сердца (ИБС), встречается у 3-6 детей на каждые 10 000 рождений и является наиболее распространенной формой цианотической (или голубой) ИБС. Причина Тетрады Фалло неизвестнаи вероятно, является результатом многих факторов, но она чаще встречается при определенных генетических аномалиях (синдром Дауна, синдром Дижорджа, синдром Гольденхара) и материнских факторах риска (диабет, фенилкетонурия, краснуха и т. д.).

Четыре кардинальные особенности Тетрады Фалло включают обструкцию правого желудочкового оттока, дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофию правого желудочка и переопределение аорты по поводу дефекта перегородки.

2019_Пороки Тетрада Фалло_zaboleloserdce.ru

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Что такое Тетрада Фалло?


Симптомы Порока Фалло

Симптомы Тетрады Фалло связаны, прежде всего, с серьезностью обструкции оттока правого желудочка и могут включать:

  • Синеватое обесцвечивание кожи (цианоз), особенно вокруг губ, глаз и ногтевых лож, или эпизоды голубоватой, бледной кожи во время плача или кормления (например, «тет» или гиперцианотические заклинания)
  • Сложность с кормлением
  • Неспособность процветать (плохое увеличение веса)

Диагностика

Тетрада Фалло часто подозревают в сочетании анамнеза, результатов физического обследования, пульсоксиметрии рентгенографии грудной клетки и электрокардиографии. В конечном счете, эхокардиография (УЗИ сердца) подтверждает диагноз и помогает врачам понять анатомию каждого конкретного пациента и спланировать соответствующий хирургический подход для восстановления.

В редких случаях катетеризация сердца с помощью ангиографии и / или магнитно-резонансной томографии (МРТ) необходима для дальнейшего определения анатомии сердца каждого ребенка.

Лечение

Поскольку тетрада Фалло является прогрессирующим расстройством, большинству детей требуется какой-либо тип операции. Идеальной операцией является первичная коррекцияи эта процедура часто проводится по выбору в возрасте от 4 до 8 месяцев или при постановке диагноза у детей более старшего возраста.

Целью операции является закрытие дефекта межжелудочковой перегородки с помощью заплатки и увеличение правого желудочкового тракта для устранения обструкции (в идеале с сохранением легочного клапана).

У некоторых детей первичное восстановление не может быть рекомендовано (например, для детей с очень маленькими легочными артериями низким весом при рождении или основными ассоциированными аномалиями)и начальная операция может состоять из шунта от аорты к легочной артерии для увеличения легочной крови поток и оксигенация. Эти дети могут быть рассмотрены для последующей хирургической коррекции когда они старше.

Жизнь с Порокам Фалло

Большинство пациентов с тетралогией Фалло, перенесших хирургическую коррекцию, доживут до совершеннолетия с в целом хорошим качеством жизни и небольшими ограничениями связанными с их сердцем. Тем не менее, эти пациенты имеют повышенный риск регургитации легочного клапана с прогрессирующей правосторонней сердечной недостаточностью и развитием нарушений сердечного ритма. В конечном счете, многим пациентам, которые борются с регургитацией, потребуется замена клапана легочной артерии.

По этой причине пациенты с тетралогией Фалло должны оставаться под присмотром детского кардиолога для постоянного наблюдения в течение всего детства. По мере того как ребенок переходит во взрослую жизнь, он или она должен находиться под наблюдением взрослого специалиста по врожденным сердечным заболеваниям (внешняя ссылка) для раннего выявления любых осложнений, которые могут возникнуть.

Продвижение понимания Тетрады Фалло

Специалисты по врожденным сердечным заболеваниям в Мичиганском университете имеют огромный опыт и огромный успех в первичном восстановлении и управлении тетралогией Фалло. Мы первыми разработали новые хирургические методы для сохранения функции клапана легкого (снижения частоты поздней регургитации клапана легкого) и минимизации дисфункции правого желудочка (посредством транс-предсердного подхода к закрытию дефекта межжелудочковой перегородки), когда это возможно. Мы также являемся ведущим центром достижений в области неоперативных, минимально инвазивных, транскатетерных подходов к замене клапана легкого у взрослых с тетралогией Фалло, регургитацией клапана легкого и правосторонней сердечной недостаточностью.


Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Тетрада Фалло — Что это?


Почему выбирают детскую больницу CS Mott для ухода Порока Фалло

Врожденный кардиологический центр при детской больнице CS Mott уже более четырех десятилетий является национальным и международным лидером в области хирургических и катетерных вмешательств для Тетрады Фалло.

Наши специалисты разрабатывают индивидуальные планы лечения для каждого пациента, созданные благодаря тесному сотрудничеству между нашими детскими кардиохирургами и нашей группой интервенционной кардиологии.

У нас есть одна из крупнейших программ детской кардиологии и кардиохирургии в странеи мы располагаем уникальными возможностями для ухода за этими пациентами с младенчества до зрелого возраста в качестве детской больницы, непосредственно прилегающей к соседнему сердечно-сосудистому центру для взрослых (внешняя связь). Кроме того, благодаря нашим инновационным исследованиям и участию в многоинституциональных консорциумах и реестрах, мы находимся в авангарде инициатив по улучшению клинического качества и новых подходов к ведению пациентов с тетралогией Фалло.


Внимание! Информация, размещенная на этой странице, предоставлена исключительно в ознакомительных целях и не является руководством для самолечения

Заболевания Сердца | Пороки Фалло




Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Порок сердца Тетрада Фалло: рекомендации
Что такое порок сердца Тетрада Фалло у детей?
Что такое порок сердца Тетрада Фалло у детей?
Что такое порок сердца Тетрада Фалло у детей?
Препараты бета-блокаторы снижают частоту сердечных сокращений и кровяное давление