Что такое Тетрада Фалло?

Фалло.

2019_Что такое Тетрада Фалло_zaboleloserdce.ru\


Тетрада Фалло (TOF или «TET») представляет собой состояние нескольких связанных врожденных (присутствующих при рождении) дефектов, которые возникают из-за аномального развития сердца плода в течение первых 8 недель беременности.

Эти проблемы включают в себя следующее:

  • Дефект межжелудочковой перегородки (ВСД). Отверстие в желудочковой перегородке или перегородка между двумя нижними камерами сердца, известная как правый и левый желудочки.
  • Обструкция легких (или правого желудочка). Мышечная непроходимость в правом желудочке, чуть ниже легочного клапана, которая уменьшает нормальный кровоток. Легочный клапан также может быть небольшим.
  • Перекрывающая аорта. Аорта смещена к правой стороне сердца, так что она находится над дефектом межжелудочковой перегородки.

«Тетрада» относится к 4 проблемам с сердцем. Четвертая проблема заключается в том, что правый желудочек утолщается, когда он пытается перекачать кровь через обструкцию в легочную артерию.

Обычно бедная кислородом (голубая) кровь возвращается в правое предсердие из тела, перемещается в правый желудочек, затем перекачивается через легочную артерию в легкие, где она получает кислород. Обогащенная кислородом (красная) кровь возвращается в левое предсердие из легких, проходит в левый желудочек, а затем перекачивается через аорту в организм.

В Тетрады Фалло направление кровотока в сердце варьируется и в значительной степени зависит от размера дефекта межжелудочковой перегородки и от степени обструкции правого желудочка.

2019_Тетрада Фалло_zaboleloserdce.ru

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Тетрада Фалло — Что это?


При легкой обструкции правого желудочка очень мало крови с низким содержанием кислорода (синей) в правом желудочке будет проходить через ВСД в левый желудочек, смешиваться с кровью, богатой кислородом (красной), а затем поступать в аорту. Большая часть крови с низким содержанием кислорода (синяя) будет проходить по легким путям. Эти дети могут иметь уровни кислорода, которые лишь немного ниже, чем обычнои не выглядят голубыми.

При более серьезной обструкции в правом желудочке, беднее кислорода (синяя) кровь поступает в легочную артерию, поэтому большая ее часть проходит через ВСД в левый желудочек, смешиваясь с богатой кислородом (красной) кровью, а затем перейти к телу. У этих детей уровень кислорода в крови будет ниже нормыи он может казаться синим, особенно когда давление в правом желудочке очень высокое, а большое количество крови с низким содержанием кислорода (синей) проходит через ВСД к левой стороне сердце.

По данным Национального института сердца, легких и крови Тетрада Фалло затрагивает около 5 из каждых 10 000 детей и встречается в равной степени у мальчиков и девочек. Это одна из наиболее распространенных врожденных патологий сердца, требующая вмешательства на первом году жизни

Что вызывает тетраду Фалло?

Некоторые врожденные пороки сердца могут иметь генетическую связь, вызывающую сердечные проблемы чаще в определенных семьях.

Злоупотребление алкоголем у матери во время беременности приводящее к алкогольному синдрому у плода, связано с тетралогией Фалло. Матери которые принимают лекарства для контроля над припадками а также матери с фенилкетонурией, также более склонны иметь ребенка с тетралогией Фалло.

Тетрада Фалло может также возникать как часть синдрома, такого как синдром Дауна или синдром ДиДжорджа.

В большинстве случаев этот порок сердца возникает случайно, без явной причины его развития.

Почему тетрада Фалло вызывает беспокойство?

Количество бедной кислородом (синей) крови которая проходит через ВСД к левой стороне сердца, варьируется. Если обструкция правого желудочка является тяжелой или если давление в легких высокое, через ВСД проходит большое количество крови с низким содержанием кислорода (синей), которая смешивается с кровью с высоким содержанием кислорода (красной) в левом желудочке и перекачивается на корпус. Чем больше крови проходит через ВСД, тем меньше крови проходит через легочную артерию в легкиеи тем меньше обогащенной кислородом (красной) крови возвращается в правую часть сердца. Вскоре почти вся кровь в левом желудочке бедна кислородом (синего цвета). Это чрезвычайная ситуация, так как организму не хватит кислорода для удовлетворения его потребностей.

Некоторые ситуации такие как плач, временно увеличивают давление в легкихи увеличение синевы может быть отмечено как ребенок с тетралогией криков Фалло. В других ситуациях путь от правого желудочка к легочной артерии становится более тесным, что препятствует прохождению большого количества крови таким образом и позволяет низкокалорийной (синей) крови течь через ВСД в левое кровообращение. Обе эти ситуации называются «заклинаниями ТЕТ». Иногда могут быть предприняты шаги чтобы уменьшить давление или обструкциюи позволить большему количеству крови течь в легкие и меньше через VSD. Эти шаги однако, не всегда эффективны.

Симптомы

Ниже приведены наиболее распространенные симптомы Тетрады Фалло. Тем не менее, каждый ребенок может испытывать симптомы по-разному.

Поскольку при определенных обстоятельствах большое количество кислорода (синей) крови может поступать в организм, одним из симптомов Тетрады Фалло является синеватость (синий цвет кожи губ и ногтевого ложа), возникающая при такой активности как плач или кормление.

У некоторых детей не наблюдается заметного цианоза (синий цвет кожи губ и ногтевого ложа), но вместо этого он может быть очень раздражительным или вялым из-за уменьшения количества кислорода в крови.

Некоторые дети становятся бледными или пепельными по цвету и могут иметь холодную липкую кожу.

Любой из них может быть симптомом Тетрады Фалло. Симптомы Тетрады Фалло могут напоминать другие заболевания или проблемы с сердцем. Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для диагностики.

Диагностика

Врач вашего ребенка, возможно, слышал шум сердца во время физического обследования и направил вашего ребенка к детскому кардиологу для постановки диагноза. В этом случае шум в сердце вызван турбулентностью крови протекающей через обструкцию от правого желудочка к легочной артерии. Симптомы вашего ребенка также помогут с диагнозом.

Детский кардиолог специализируется на диагностике и лечении врожденных пороков сердца, а также проблем с сердцем, которые могут развиться позднее в детстве. Кардиолог проведет медицинский осмотр, выслушает сердце и легкие и сделает другие наблюдения, которые помогут в диагностике. Расположение в грудной клетке, где шум слышен лучше всего, а также громкость и качество шума (например, резкий или дующий) даст кардиологу первоначальное представление о том, какие проблемы с сердцем могут возникнуть у вашего ребенка. Диагностическое тестирование на врожденные пороки сердца зависит от возраста ребенка, клинического состояния и институциональных предпочтений. Некоторые тесты, которые могут быть рекомендованы, включают следующее:

  • Рентгенограмма грудной клетки. Диагностический тест, в котором используются рентгеновские лучи для получения изображений внутренних тканей, костей и органов на пленке.
  • Электрокардиограмма (ЭКГ). Тест, который регистрирует электрическую активность сердца, показывает аномальные ритмы (аритмии или дисритмии) и обнаруживает напряжение сердечной мышцы.
  • Эхокардиограмма (эхо). Процедура, которая оценивает структуру и функцию сердца с использованием звуковых волн, записанных на электронном датчике, для получения движущейся картины сердца и клапанов сердца.
  • Катетеризация сердца. Катетеризация сердца — это инвазивная процедура, которая дает очень подробную информацию о структурах внутри сердца. При седации небольшая тонкая гибкая трубка (катетер) вводится в кровеносный сосуд в паху и направляется внутрь сердца. Измерения артериального давления и кислорода проводятся в четырех камерах сердца, а также в легочной артерии и аорте. Контрастный краситель также вводится для более четкой визуализации структур внутри сердца.
2019_Тетрада Фалло - Что это?_zaboleloserdce.ru

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Низкая частота сердечных сокращений или брадикардия — симптомы, причины и лечение


Лечение

Специфическое лечение Тетрады Фалло будет определяться врачом вашего ребенка на основании:

  • Возраст вашего ребенка, общее состояние здоровья и история болезни
  • Степень состояния
  • Допуск вашего ребенка к определенным лекарствам, процедурам или методам лечения
  • Ожидания по ходу состояния
  • Ваше мнение или предпочтение

Тетрада Фалло лечится путем хирургического устранения дефектов. Команда кардиохирургов делает операцию, обычно до того, как ребенку исполнится 1 год. Во многих случаях ремонт производится в возрасте около 6 месяцев или даже немного раньше. Восстановление дефектов сердца позволит бедной кислородом (синей) крови проходить свой нормальный путь через легочную артерию для получения кислорода.

Операция проводится под общим наркозом и включает в себя следующее:

  • Дефект межжелудочковой перегородки закрыт накладкой.
  • Обструкция пути между правым желудочком и легочной артерией открывается и увеличивается с помощью заплатки. Если легочный клапан маленький, он также может быть открыт.

Забота о вашем ребенке в больнице

Дети проведут время в отделении интенсивной терапии (ОИТ) после Тетрады восстановления Фалло. В течение первых нескольких часов после операции ваш ребенок будет испытывать сильную сонливость от наркоза, который использовался во время операциии от лекарств, назначаемых для его или ее расслабления и для облегчения боли. Со временем ваш ребенок станет более внимательным.

Пока ваш ребенок находится в отделении интенсивной терапии для его восстановления будет использоваться специальное оборудование, которое может включать следующее:

  • Вентилятор. Машина, которая помогает вашему ребенку дышать, когда он или она находятся под наркозом во время операции. Маленькая пластиковая трубка направляется в дыхательную трубку и крепится к вентилятору, который дышит для вашего ребенка, когда он или она слишком сонны, чтобы дышать самостоятельно. После Тетрады восстановления Фалло детям будет полезно оставаться на аппарате ИВЛ до нескольких дней, чтобы они могли отдохнуть.
  • Внутривенные (IV) катетеры. Небольшие пластиковые трубки вставленные через кожу в кровеносные сосуды, обеспечивают внутривенную жидкость и важные лекарства, которые помогут вашему ребенку восстановиться после операции.
  • Артериальная линия. Специализированная капельница, помещенная в запястье или другую область тела, где чувствуется пульс, которая непрерывно измеряет кровяное давление во время операции и пока ваш ребенок находится в отделении интенсивной терапии.
  • Назогастральная (НГ) трубка. Небольшая гибкая трубка, которая удерживает желудок от пузырьков кислоты и газа, которые могут накапливаться во время операции.
  • Мочевой катетер. Небольшая гибкая трубка, которая позволяет моче вытекать из мочевого пузыря и точно измеряет, сколько мочи вырабатывает организм, что помогает определить, насколько хорошо работает сердце. После операции сердце может быть немного слабее, чем было раньшеи тело может начать удерживать жидкость, вызывая отек и отечность. Могут быть назначены диуретики чтобы помочь почкам выводить из организма избыток жидкости.
  • Грудная трубка. Дренажная трубка может быть вставлена, чтобы держать грудь свободной от крови которая иначе накапливалась бы после закрытия разреза. Кровотечение может возникнуть в течение нескольких часов или даже нескольких дней после операции.
  • Монитор сердца. Аппарат, который постоянно отображает картину сердечного ритма вашего ребенка и отслеживает частоту сердечных сокращений, артериальное давление и другие значения.

Вашему ребенку может понадобиться другое оборудование, не упомянутое здесь, для оказания поддержки во время пребывания в отделении интенсивной терапии или после него. Персонал больницы объяснит вам все необходимое оборудование.

Вашему ребенку будет максимально комфортно принимать несколько разных лекарств; некоторые из которых снимают боль, а некоторые снимают беспокойство. Персонал также попросит вашего мнения о том, как лучше всего успокоить и утешить вашего ребенка.

После выписки из отделения интенсивной терапии ваш ребенок выздоровеет в другом отделении больницы за несколько дней до того, как отправится домой. Вы узнаете, как ухаживать за ребенком дома, до его выписки. Вашему ребенку может потребоваться некоторое время принимать лекарства домаи они вам объяснят. Персонал даст вам инструкции относительно лекарств, ограничений активности и последующих посещений до выписки вашего ребенка.

Уход за ребенком дома

Могут быть рекомендованы обезболивающие препараты, такие как ацетаминофен или ибупрофен, чтобы вашему ребенку было комфортно дома. Врач вашего ребенка обсудит контроль боли до выписки вашего ребенка из больницы.

После операции дети старшего возраста обычно имеют хорошую терпимость к активности. Ваш ребенок может легко устать и больше спать сразу после операции но в течение нескольких недель ваш ребенок должен полностью выздороветь.


Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Какие причины замедленного сердцебиения (брадикардия)


Долгосрочные перспективы

Большинство детей, перенесших тетралогию хирургического восстановления Фалло, будут жить здоровой жизнью. Уровни активности аппетита и роста вернутся к норме у большинства детей вскоре после операции. Кардиолог вашего ребенка может порекомендовать назначать антибиотики для предотвращения бактериального эндокардита после выписки из больницы.

После первоначального восстановления Тетрады Фалло, замена легочного клапана может быть показана во втором или третьем десятилетии жизни чтобы предотвратить осложнения, такие как расширение правого желудочка, аномальные сердечные ритмы и сердечная недостаточность. Для женщин, желающих иметь детей, рекомендуется предварительная оценка с помощью эхокардиограммы и / или магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Проконсультируйтесь с врачами вашего ребенка относительно конкретных перспектив вашего ребенка.


Внимание! Информация, размещенная на этой странице, предоставлена исключительно в ознакомительных целях и не является руководством для самолечения

Заболевания Сердца | Фалло




Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Что такое диагноз тетрада Фалло у детей?
Что такое пороки Тетрада Фалло?
Порок сердца Тетрада Фалло: После операции тетрада фалло
Порок сердца Тетрада Фалло: рекомендации
Порок сердца тетрада фалло: Симптомы и Лечение