Порок сердца Тетрада Фалло: рекомендации

Тетрада Фалло рекомендации.

2019_Порок сердца Тетрада Фалло: рекомендации_zaboleloserdce.ru


Тетрада Фалло является наиболее распространенной формой цианотического врожденного порока сердца.

Цианоз — это ненормальное синеватое изменение цвета кожи возникающее из-за низкого уровня циркулирующего кислорода в крови. Тетрада Фалло состоит из комбинации четырех различных пороков сердца: дефект межжелудочковой перегородки (ВСД); затрудненный отток крови из правого желудочка в легкие (легочный стеноз); смещенная аорта, которая заставляет кровь поступать в аорту как из правого, так и из левого желудочков (декстроза или перевешивающая аорта); и аномальное расширение правого желудочка (гипертрофия правого желудочка). Выраженность симптомов связана со степенью обструкции кровотока из правого желудочка.

Вступление

У нормального сердца четыре камеры. Две верхние камеры, известные как предсердия, отделены друг от друга волокнистой перегородкой, известной как межпредсердная перегородка. Две нижние камеры известны как желудочки и отделены друг от друга желудочковой перегородкой. Клапаны соединяют предсердия (левый и правый) с соответствующими желудочками. Клапаны позволяют прокачивать кровь через камеры. Кровь движется из правого желудочка через легочную артерию в легкие, где она получает кислород. Кровь возвращается к сердцу через легочные вены и попадает в левый желудочек. Левый желудочек направляет теперь наполненную кислородом кровь в основную артерию тела (аорту). Аорта посылает кровь по всему телу.

2019_Тетрада Фалло рекомендации_zaboleloserdce.ru

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Порок сердца тетрада фалло: Симптомы и Лечение


Дефект межжелудочковой перегородки

Сердце имеет внутреннюю стену, которая разделяет две камеры и называется перегородкой. Перегородка прекращает смешивание крови между двумя сторонами. Дефект межжелудочковой перегородки — это отверстие в перегородке, которое вызывает смешивание обогащенной кислородом крови (левый желудочек) и крови с низким содержанием кислорода (правый желудочек).

Легочный Стеноз

Этот дефект — сужение легочного клапана, который пропускает кровь с низким содержанием кислорода в легочную артериюи оттуда кровь поступает в легкие, чтобы собирать кислород. Легочный стеноз — это когда легочный клапан не может полностью открыться, что делает работу сердца тяжелее и приводит к нехватке крови достигающей легких.

Гипертрофия правого желудочка

Мышца правого желудочка более толстая из-за того, что правая сторона сердца получает избыточный кровоток с левой стороны сердца через дефект межжелудочковой перегородки и работает тяжелее.

Перекрывающая Аорта

В нормальном сердце аорта прикреплена к левому желудочку и позволяет богатой кислородом крови течь по всему телу. В тетралогии сердца Фалло аорта расположена между левым и правым желудочком. Это заставляет бедную кислородом кровь из правого желудочка течь в аорту вместо легочной артерии. Если детей с Тетрадой Фалло не лечить, симптомы обычно становятся все более серьезными. Приток крови к легким может быть еще больше снижен, а тяжелый цианоз может вызвать опасные для жизни осложнения. Точная причина тетралогии Фалло не известна.

Признаки и симптомы

Симптомы Тетрада Фалло широко варьируются от человека к человеку. Выраженность симптомов, которая может варьироваться от легкой до тяжелой, связана со степенью обструкции кровотока из правого желудочка.

Тетрада Фалло может присутствовать при рождении или появиться в течение первого года жизни. Наиболее распространенным симптомом этого расстройства является аномальное сине-изменение цвета кожи (цианоз). Это может произойти когда ребенок отдыхает или плачет. Слизистые оболочки губ и рта, кончики пальцев рук и ног могут быть особенно синими из-за недостатка кислорода. Пострадавшие дети могут иметь проблемы с дыханием (одышка); в результате они имеют тенденцию играть в течение коротких периодов и затем отдыхать. Другие симптомы могут включать в себя шум в сердце, легкую утомляемость, плохой аппетит, медленное увеличение веса, шумы в сердце, ненормальное увеличение количества эритроцитов (полицитемия), пальцы рук и ног с широкими увеличенными кончиками и нависающими ногтями (забивание)и / или задержка физического роста.

У некоторых детей с Тетрадой Фалло могут возникнуть эпизоды тяжелого цианоза и затруднения дыхания (приступообразная гиперцианотическая атака или «синие» или «тет» заклинания). Во время этих эпизодов ребенок может стать беспокойным, чрезвычайно цианотичным, задыхаясьи не реагировать на голоса родителей. В экстремальных ситуациях дети могут потерять сознание. Можно предположить, что характерное положение для приседа способствует дыханию. Тяжелые приступы могут привести к потере сознания, а иногда к судорогам или временному параличу на одной стороне тела (гемипарез). Эти заклинания могут длиться от нескольких минут до нескольких часов и могут сопровождаться периодами мышечной слабости и продолжительным периодом сна.

Ряд других осложнений может возникнуть в связи с Тетрадой Фалло. К ним могут относиться легкая анемия у детей, аномальное увеличение количества эритроцитов (полицитемия) у детей старшего возраста и дефекты свертывания крови (коагуляция). Эти аномалии крови могут привести к образованию тромбов, которые могут проходить через кровоток (эмболии). Эти сгустки крови могут вызвать временное прерывание кровоснабжения головного мозга (инфаркты мозга).
Дополнительные осложнения могут включать инфекционное воспаление пазух (синусит) и абсцессы головного мозга. В некоторых случаях связь между аортой и легочной артерией, которая обычно закрывается перед родами может оставаться открытой (открытый артериальный проток). Симптомы, связанные с этим состоянием, варьируются в зависимости от размера отверстия и могут включать учащенное дыхание, частые респираторные инфекции и легкую утомляемость. Застойная сердечная недостаточность встречается редко, за исключением случаев, связанных с бактериальной инфекцией сердца (эндокардит) или нарушениями сердечного ритма (аритмии). Тем не менее, общим признаком является шум в сердце или дополнительный звук, слышимый во время прослушивания сердцебиения.

Самая тяжелая форма Тетрада Фалло известна как pseudotruncus arteriosus. Младенцы с этой формой расстройства испытывают тяжелые симптомы, которые связаны с глубокой обструкцией правого желудочкового кровотока и тяжелым недоразвитием ассоциированных кровеносных сосудов и клапанов, связанных с легкими (атрезия легких). Дефекты межжелудочковой перегородки обычно тяжелы при этой форме расстройства. Тяжелый цианоз, тревожно низкий уровень циркулирующего кислорода и чрезмерно циркулирующие эритроциты (полицитемия) являются основными признаками артериального псевдотрунка. (Для получения дополнительной информации см. «Дефект межжелудочковой перегородки» в разделе «Связанные нарушения» этого отчета.)

Причины

Точная причина Тетрада Фалло не известна. Тем не менее, некоторые исследования показывают, что расстройство может быть связано с взаимодействием нескольких генетических и / или факторов окружающей среды (многофакторных). Поэтому исследователи подозревают, что что-то может повлиять на гены развивающегося плода, вызывая этот врожденный дефект, но точная природа этого триггера не известна.

Некоторые условия, которые могут увеличить риск рождения ребенка с Тетрадой Фалло — это вирусные заболевания, употребление алкоголя, диабет, плохое питание и беременность в возрасте старше 40 лет.

Приблизительно у 25 процентов детей с Тетрадой Фалло также есть другие врожденные врожденные дефекты, которые не связаны с функцией или структурой сердца.

2019_диагноз тетрада Фалло у детей_zaboleloserdce.ru

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Что такое диагноз тетрада Фалло у детей?


Затронутые группы населения

Тетрада Фалло является редким врожденным пороком сердца, который чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Приблизительно 1 процент новорожденных имеют врожденные пороки сердца. Приблизительно у 10 процентов этих детей диагностирована Тетрада Фалло. Этот порок сердца обычно выявляется через несколько недель или месяцев после рождения. Распространенность тетралогии Фалло, по оценкам, составляет 1 на 3000 живорождений.

Дети с хромосомными расстройствами такими как синдром Дауна, часто имеют тетралогию Фалло и другие врожденные пороки сердца.

Связанные расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть сходными с симптомами Тетрада Фалло. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

Дефекты межпредсердной перегородки (ASDs) являются общими врожденными пороками сердца, характеризующимися наличием небольшого отверстия между двумя предсердиями сердца. Эти дефекты приводят к увеличению нагрузки на правую сторону сердца, а также к чрезмерному притоку крови к легким. Симптомы, которые сильно различаются, могут проявиться в младенчестве, детстве или взрослой жизни в зависимости от степени выраженности дефекта. Симптомы, как правило, вначале слабо выражены и могут включать затруднение дыхания (одышка), повышенную восприимчивость к респираторным инфекциям и ненормальное синеватое изменение цвета кожи и / или слизистых оболочек (цианоз). Некоторые люди с РАС могут подвергаться повышенному риску образования тромбов, которые могут перемещаться по основным артериям (эмболия), блокируя кровообращение. (Для получения дополнительной информации об этом расстройстве,

Дефекты межжелудочковой перегородки (ВСД) представляют собой группу общих врожденных пороков сердца, характеризующихся отсутствием одного желудочка. У детей с такими дефектами может быть 2 предсердия и 1 большой желудочек. Симптомы этих состояний аналогичны симптомам других врожденных пороков сердца и могут включать аномально быструю частоту дыхания (тахипноэ), синий цвет кожи (цианоз), хрипы, учащенное сердцебиение (тахикардия) и / или аномально увеличенная печень (гепатомегалия). VSD также может вызвать чрезмерное накопление жидкости вокруг сердца, что приводит к застойной сердечной недостаточности. (Для получения дополнительной информации об этом заболевании выберите «Дефект межжелудочковой перегородки» в качестве поискового запроса в базе данных редких заболеваний.)

Дефект атриовентрикулярной перегородки (AVSD) — это редкий порок сердца, который присутствует при рождении (врожденный) и характеризуется неправильным развитием перегородок и клапанов сердца. У детей с полной формой дефекта обычно развивается застойная сердечная недостаточность. Избыток жидкости накапливается в других областях тела, особенно в легких. Застой в легких может привести к затруднению дыхания (одышка). Другие симптомы могут включать синеватое обесцвечивание кожи (цианоз), неправильное питание, ненормально быстрое дыхание (тахипноэ) и частоту сердечных сокращений (тахикардия) и / или чрезмерное потоотделение (гипергидроз). Взрослые с AVSD могут испытывать аномально низкое кровяное давление, нерегулярное сердцебиение и / или учащенное сердцебиение. (Для получения дополнительной информации об этом расстройстве,

Cor triatriatum — чрезвычайно редкий врожденный порок сердца, характеризующийся наличием дополнительной камеры над левым предсердием сердца. Легочные вены, возвращающие кровь из легких, стекают в это дополнительное «третье предсердие». Симптомы сердцевины сильно варьируют и зависят от размера отверстия между камерами. Симптомы могут включать ненормально учащенное дыхание (тахипноэ), синеватое обесцвечивание кожи (цианоз), хрипы, кашель и / или ненормальное накопление жидкости в легких (застой в легких). (Для получения дополнительной информации об этом заболевании выберите «Cor Triatriatum» в качестве поискового запроса в базе данных по редким заболеваниям.)

Cor triloculare biatriatum — чрезвычайно редкий врожденный порок сердца, характеризующийся отсутствием одного желудочка. У детей с этим дефектом 2 предсердия и 1 большой желудочек. Симптомы аналогичны симптомам других врожденных пороков сердца и могут включать затруднения дыхания (одышка), чрезмерное накопление жидкости в легких и вокруг сердца (отек легких) и / или синеватое изменение цвета кожи и слизистых оболочек (цианоз)). Другие симптомы могут включать плохие привычки питания, ненормально учащенное дыхание (тахипноэ) и / или ненормально учащенное сердцебиение (тахикардия).

Стеноз митрального клапана — это редкий порок сердца, который может присутствовать при рождении (врожденном) или приобретенном. Характеризуется аномальным сужением открытия митрального клапана. При врожденной форме симптомы сильно различаются и могут включать кашель, затрудненное дыхание, учащенное сердцебиение и / или частые респираторные инфекции. При приобретенном стенозе митрального клапана симптомы могут также включать слабость, дискомфорт в животе, боль в груди (стенокардию) и / или периодическую потерю сознания.

Диагностика

Диагноз тетралогии Фалло подтверждается клинической оценкой и физикальным обследованием. Разнообразные специализированные тесты, включая электрокардиограмму, эхокардиограмму и катетеризацию сердца, могут быть выполнены для помощи в диагностике и терапии. Когда присутствует Тетрада Фалло, рентгенологические исследования обычно показывают сердце нормального размера, которое имеет характерную форму сапога (coeur en sabot). Периодические измерения системного насыщения крови кислородом и гемоглобина также целесообразны. Младенцы с этим расстройством обычно имеют довольно громкий шум над верхней левой грудиной.

Стандартные методы лечения

Окончательным лечением Тетрада Фалло является хирургическое вмешательство (то есть шунтирование по методу Блалока-Тауссига, шунтирование аорты / легочной артерии внутрисердечное восстановление, баллонная легочная вальвулопластика и / или замена клапана). Хирургическая коррекция этого порока сердца лучше всего достигается в младенческом возрасте. Выбор точного хирургического вмешательства основан на тяжести симптомов и степени развития порока развития.

Хирург расширит легочный клапан и расширит проход от правого желудочка к легочной артерии. Пластырь закрывает отверстие в перегородке для устранения дефекта межжелудочковой перегородки. Решая проблемы с VSD и легочным клапаном, он устраняет два других дефекта.

Временная операция может быть рекомендована, если дети слишком слабые или маленькие, чтобы провести полную восстановительную операцию; полная восстановительная операция будет выполнена, когда ребенок станет сильнее. Трубка или «шунт» помещается между большой артерией, разветвляющейся от аорты и легочной артерией. Это создает путь для крови к легким, чтобы получить кислород. Трубка удаляется во время полной ремонтной операции.

Когда раннее восстановление невозможно, другие хирургические меры могут быть приняты в младенчестве или в раннем детстве.

До операции лечение для контроля симптомов (паллиативное) может включать в себя поддержание адекватного потребления жидкости (гидратации), мониторинг уровня гемоглобина в крови и предотвращение физических нагрузок. Сердечные препараты (например, наперстянка) могут быть назначены для контроля нерегулярного сердцебиения (аритмии), учащенного сердцебиения и / или сердечной недостаточности.


Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Порок сердца Тетрада Фалло у новорожденных детей


Эпизоды тяжелых симптомов или «синие чары» (гипоксия) могут потребовать введения дополнительного кислорода, морфина и / или других лекарств, которые улучшают концентрацию кислорода. Положение колена и грудной клетки также может принести некоторое симптоматическое облегчение. Бикарбонат натрия может применяться для снижения аномально высокого уровня кислоты в крови (ацидоз). Препарат пропранолол может назначаться для предотвращения будущих заклинаний и уменьшения их тяжести. Препараты, которые помогают удалить избыток жидкости из организма (диуретики), ограничение диетической соли и постельный режим, могут быть эффективными при лечении застойной сердечной недостаточности.

Антибиотики могут быть назначены детям с Тетрадой Фалло, чтобы помочь предотвратить инфекции (профилактику), потому что дети с этим заболеванием подвержены бактериальной инфекции сердца (эндокардит). Респираторные инфекции должны лечиться энергично и на ранней стадии. Детям следует давать антибиотики во время предсказуемого риска (например, удаление зубов и хирургическое вмешательство). Другое лечение симптоматическое и поддерживающее.

Хотя риск Тетрада Фалло у братьев и сестер с этим заболеванием считается очень низким, генетическое консультирование может быть полезным для родителей и других членов семьи.


Внимание! Информация, размещенная на этой странице, предоставлена исключительно в ознакомительных целях и не является руководством для самолечения

Заболевания Сердца | Тетрада Фалло рекомендации




Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Заболевания Сердца — Обзор болезней
Заболевания Сердца — Обзор болезней
Перикардит — смертельная угроза жизни. Диагностика и лечение
Порок сердца Тетрада Фалло: После операции тетрада фалло
Признаки Перикардита, все о воспаление перикарда