Порок сердца тетрада фалло: Симптомы и Лечение

0
84

Лечение Тетрада Фалло.

2019_Порок сердца тетрада фалло: Симптомы и Лечение_zaboleloserdce.ru


Тетрада Фалло относится к сложному врожденному пороку сердца, характеризующемуся четырьмя анатомическими пороками развития сердца.

Заболевание является одной из сердечных аномалий, которые приводят к дефициту органов тела с кислородоми следовательно, к Blauchucht (цианоз).

Ранее Тетрада Фалло также называли «болезнью голубого младенца», так как многие из пораженных младенцев и детей имеют голубоватый цвет кожи особенно язык, губы и кончики пальцев рук и ног. Тетрада Фалло на 70 процентов является самой распространенной из всех синев, ведущих к сердечной недостаточности (цианотические пороки сердца)и на ее долю приходится 1: 3600 от 6 до 8 процентов всех врожденных пороков сердца. Мальчики немного сильнее страдают, чем девочки.

2019_Тетрада Фалло Лечение_zaboleloserdce.ru

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Что такое диагноз тетрада Фалло у детей?


Симптомы

Симптомы в значительной степени зависят от степени четырех характерных пороков развития, которые могут значительно варьироваться индивидуально. Тетралогия отличается от другой, поэтому болезнь может проявляться по-разному у пораженных детей с рождения. Степень тяжести зависит, в частности от того, насколько оттоку из правого сердца препятствует сужение лоскута легочной артерии. Если сужение этого клапана слабое или умеренное, в легкие поступает достаточно крови с низким содержанием кислорода для оксигенации. Пораженные дети обычно не показывают типичный синий цвет. Однако, если сужение выражено, это приведет к нехватке кислородаи следовательно, кСиняя окраска кожи и слизистых оболочек. Как правило, новорожденные и дети уже страдают от шумов в сердце в результате сужения лёгочной артерии а также разной степени синего цвета вокруг рта, губ и языка. Синяя окраска может усиливаться, особенно при крике. Кроме того, одышка и нарушение работоспособности появляются уже на первом году жизни. В частности дети часто занимают приседание(Колено в грудь), так как это увеличивает насыщение организма кислородом. Кроме того, отток тракта правого желудочка может полностью закрыться при сильном возбуждении и сильном и продолжительном крике, что может привести к приступу с выраженным синим кашлем, одышкой и потерей сознания (гипоксемия). Гипоксический приступ необходимо лечить с помощью неотложной медицинской помощи. В этом случае родители пострадавших детей должны незамедлительно проинформировать скорую помощь, поставить своего ребенка на корточки (согнуть колено в груди) и попытаться его успокоить.

Причина

Тетралогия Фалло обусловлена ​​пороком развития сосудистой системы в течение эмбрионального периода. В конце пятой недели развития основная артерия и легочная артерия зародыша, которые до этого вместе образовывали путь оттока сердца, разделяются перегородкой. Эта перегородка, называемая врачами перегородкой aorticopulmonale, во время Тетрада Фалло смещается в зародыш, сужая легочную артерию от правого желудочка.

Этот сдвиг снова приводит к анатомическим порокам развития, характерным для Тетрада Фалло:

  • сужение легочной артерии с недоразвитым и сжатым лоскутом легочной артерии (стеноз легочной артерии)

  • отверстие в перегородке сердца (дефект межжелудочковой перегородки)

  • основная артерия (распространяющаяся аорта) над этим отверстиеми следовательно, над правой основной камерой

  • утолщение мышечных стенок правого желудочка, которое пытается накачать больше крови в легкие, наращивая мышечную массу и выдерживая повышенное давление в желудочке (гипертрофия правого желудочка)

В нормальном случае происходит образование основной части левого желудочка, которая снабжает органы тела кислородом. Однако в случае Тетрада Фалло это происходит из-за нечистого разделения легочной артерии и основной артерии также в правой основной камере. Основная артерия «проезжает» почти через отверстие в перегородке сердца и таким образом, также получает кровь из правого желудочка. Эта кровь, которая на самом деле проходит через легочную циркуляцию и нуждается в кислороде, содержит мало кислорода, Кроме того, легочная артерия сужена, так что меньше крови в легких насыщается кислородом. В зависимости от количества обедненной кислородом крови взятой основной артерией, а также от сужения легочной артерии синеватая окраска кожи и слизистых оболочек, которая характерна для Тетрада Фалло, проявляется, но индивидуально. Что в конечном итоге вызывает лежащее в основе недоразвитие сосудистой системы, еще не до конца понятно. Около 32 процентов пострадавших демонстрируют генетические аномалии такие как генная мутация или трисомия 21 (синдром Дауна), поэтому предполагается наличие генетического компонента. Кроме того, риск рецидива у детей, по сообщениям пострадавших родителей, составляет от 1,2 до 8,3 процента.

2019_Порок сердца тетрада фалло_zaboleloserdce.ru

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Порок сердца Тетрада Фалло у новорожденных детей


Лечение

В последние годы ранняя хирургическая коррекция анатомических пороков развития преобладала, хотя оптимальное время для такого вмешательства все еще остается спорным. В среднем, однако, это согласно сравнительным исследованиям между четвертым и двенадцатым месяцами жизни. Целью коррекции является устранение отверстия в перегородке сердца и обструкция кровотока в области легочной артерии. Для этого с помощью аппарата искусственного кровообращения отверстие в перегородке сердца сначала закрывают пластырем из материала Gore-Tex или небольшим кусочком перикарда ребенка (закрытием пластыря). Затем вы удаляете сужающиеся мышечные ткани (миэктомия). Наконец, путь разгрузки расширяется под клапанным кольцом с другим патч-патчем. Кроме того, если легочная артерия слишком узкая, она также будет расширяться с помощью пластыря. Если кольцо клапана сильно сужено, оно должно быть разорвано, согнуто открытои в свою очередь, расширено большим пятном, которое проходит от стенки желудочка через открытое кольцо клапана до легочной артерии (пластика расширения трансаннулярного пятна). В некоторых случаях необходимо заменить части легочной артерии и ее клапана. Если такая первичная полная коррекция невозможна, указываются паллиативные меры для улучшения легочного кровообращения. Легочная циркуляция может быть улучшена с помощью лекарств, хирургического вмешательства или катетера. он должен быть разорван, согнут и открыти в свою очередь увеличен большим пятном, которое простирается от стенки желудочка через открытое кольцо клапана до легочной артерии (пластика расширения трансаннулярного пятна). В некоторых случаях необходимо заменить части легочной артерии и ее клапана. Если такая первичная полная коррекция невозможна, указываются паллиативные меры для улучшения легочного кровообращения.


Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Что такое порок сердца Тетрада Фалло у детей?



Внимание! Информация, размещенная на этой странице, предоставлена исключительно в ознакомительных целях и не является руководством для самолечения


Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Коарктация аорты (стеноз). Лечение и Симптомы Заболевания сердца
Брадикардия. Какие Причины и Лечение Заболевания сердца
Митральная регургитация. Какие Причины и Лечение Заболевания сердца
Формы сердечной недостаточности. Какие Типы и Виды Заболевания сердца
Атеросклероз — ишемическая болезнь. Какие Причины и Лечение Заболевания сердца