Порок сердца Тетрада Фалло у новорожденных детей

Тетрада Фалло у новорожденных.

2019_Порок сердца Тетрада Фалло у новорожденных детей?_zaboleloserdce.ru


Тетрада Фалло — (TOF) представляет собой сердечную аномалию, которая относится к комбинации четырех связанных пороков сердца, которые обычно встречаются вместе.

Четыре дефекта:

  • Дефект межжелудочковой перегородки (ВСД)

  • Перекрывающая аорта — аортальный клапан увеличен и возникает из левого и правого желудочков, а не из левого желудочка, как в нормальных сердцах

  • Легочный стеноз — сужение легочного клапана и пути оттока или области под клапаном, что создает препятствие (блокирование) кровотока от правого желудочка к легочной артерии

  • Гипертрофия правого желудочка — утолщение мышечных стенок правого желудочка, которое происходит из-за того, что правый желудочек прокачивается под высоким давлением


    У небольшого процента детей с Тетрада Фалло могут также быть дополнительные дефекты межжелудочковой перегородки дефект межпредсердной перегородки (ASD) или отклонения в структуре ветвления их коронарных артерий. У некоторых пациентов с Тетрадой Фалло имеется полная преграда для оттока из правого желудочка или легочная атрезия. Тетрада Фалло может быть связана с хромосомными аномалиями такими как синдром делеции 22q11.
2019_Порок сердца Тетрада Фалло у новорожденных детей	_zaboleloserdce.ru

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Что такое порок сердца Тетрада Фалло у детей?


Стеноз легких и обструкция правого желудочка, наблюдаемые при Тетрада Фалло, обычно ограничивают кровоток в легких. Когда приток крови к легким ограничен, комбинация дефекта межжелудочковой перегородки и перекрывающей аорты позволяет крови с низким содержанием кислорода («синей»), возвращающейся в правое предсердие и правый желудочек, откачивать аорту в организм.

Это «шунтирование» крови с низким содержанием кислорода из правого желудочка в организм приводит к снижению насыщения артериальной крови кислородом, так что дети кажутся синюшными или голубыми. Цианоз происходит из-за того, что кровь с низким содержанием кислорода темнее и имеет синий цвет, поэтому губы и кожа кажутся синими.

Степень цианоза зависит от степени сужения клапана легкого и оттока правого желудочка. Более узкий отток из правого желудочка более ограничивает кровоток в легкие, что, в свою очередь, снижает уровень кислорода в артериальной крови так как больше крови с низким содержанием кислорода шунтируется из правого желудочка в аорту.

Признаки и Симптомы

Тетрада Фалло чаще всего диагностируют в первые несколько недель жизни из-за громкого шума или цианоза. Новорожденные с Тетрадой Фалло обычно имеют открытый артериальный проток при рождении который обеспечивает дополнительный кровоток в легких, поэтому тяжелый цианоз встречается редко после рождения.

По мере закрытия артериального протока, который обычно происходит в первые дни жизни цианоз может развиться или стать более тяжелым.

Степень цианоза пропорциональна легкому кровотокуи таким образом, зависит от степени сужения оттока от легочных артерий.

Может произойти учащенное дыхание в ответ на низкий уровень кислорода и снижение легочного кровотока. Шум в сердце, который обычно громкий и резкий, часто отсутствует в первые несколько дней жизни.

Насыщение артериальной крови у детей с Тетрадой Фалло может внезапно заметно упасть. Это явление, называемое «заклинанием тетралогии», обычно возникает в результате внезапного увеличения сужения тракта оттока к легким, что приводит к дальнейшему ограничению легочного кровотока. Губы и кожа новорожденных, у которых внезапно снизился уровень кислорода в артериальной крови станут более голубыми.

Дети имеющие заклинание тетралогии вначале станут чрезвычайно раздражительными в ответ на критически низкий уровень кислородаи они могут стать сонными или безразличными если сохранится тяжелый цианоз.

Иногда можно лечить заклинание тетралогии утешая младенца и сгибая колени вперед и вверх. Однако чаще всего требуется немедленная медицинская помощь.

Диагностика

Когда новорожденного со значительным цианозом впервые видят, его или ее часто помещают в дополнительный кислород. Повышенный уровень кислорода улучшает уровень кислорода у ребенка в случаях заболевания легких, но вдыхание дополнительного кислорода мало повлияет на уровень кислорода у ребенка с Тетрадой Фалло.

Неспособность ответить на этот «тест гипероксии» часто является первым признаком подозрения на цианотический порок сердца. Младенцы с Тетрадой Фалло могут иметь нормальные уровни кислорода, если легочный стеноз мягкий (называется «розовая» Тетрада Фалло). У этих детей первым признаком, свидетельствующим о наличии сердечного дефекта, является обнаружение громкого шума во время осмотра младенца.

При подозрении на врожденный порок сердца эхокардиография может быстро и точно продемонстрировать четыре связанных дефекта, характерных для Тетрада Фалло.

Катетеризация сердца иногда требуется для оценки размера и распределения легочных артерий и для выяснения особенностей ветвления коронарных артерий. Катетеризация может также продемонстрировать, есть ли у пациентов легочный кровоток, поставляемый аномальным кровеносным сосудом из аорты (аортопульмональный коллатераль).

Лечение

После того, как Тетрада Фалло диагностирована, непосредственное руководство сосредотачивается на том, чтобы определить, находится ли уровень кислорода у ребенка в безопасном диапазоне.

Если вскоре после рождения уровень кислорода становится критически низким, обычно начинается инфузия простагландина, чтобы сохранить открытый артериальный проток, что обеспечит дополнительный легочный кровоток и повысит уровень кислорода у ребенка.

Этим новорожденным обычно требуется хирургическое вмешательство в период новорожденности. Младенцы с нормальным уровнем кислорода или только с легким цианозом обычно могут вернуться домой в первую неделю жизни.

Полный ремонт обычно проводится по выбору, когда детям около 6 месяцев, при условии что уровень кислорода остается адекватным. Прогрессивное или внезапное снижение насыщения кислородом может привести к более раннему корректирующему восстановлению.

Хирургическая коррекция дефекта всегда необходима. Иногда пациентам потребуется хирургическая паллиативная процедура до окончательной коррекции.

Корректирующее восстановление Тетрада Фалло включает в себя закрытие дефекта межжелудочковой перегородки синтетическим дакроновым пластырем, чтобы кровь могла нормально течь из левого желудочка в аорту.

Сужение легочного клапана и правого желудочка оттока затем увеличивается (увеличивается) путем комбинации (резекции) обструктивной мышечной ткани в правом желудочке и увеличения пути оттока патчем.

Однако у некоторых детей коронарные артерии разветвляются через правый желудочковый тракт, где обычно располагается пластырь. У этих детей разрез в этой области для установки пластыря повредил бы коронарную артерию, поэтому это не может быть безопасно сделано.

Когда это происходит, в передней поверхности правого желудочка делается отверстие (исключая коронарную артерию)и из правого желудочка сшивается канал (трубка) до бифуркации легочных артерий, чтобы обеспечить беспрепятственный кровоток из правого желудочка. в легкие.

2019_Тетрада Фалло у детей_zaboleloserdce.ru

Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Что такое пороки Тетрада Фалло?


Лечение — Результаты

Выживание детей с Тетрадой Фалло значительно улучшилось за последние десятилетия. В отсутствие смешанных факторов риска более 95 процентов детей с Тетрадой Фалло успешно перенесли операцию на первом году жизни.

Хирургическое восстановление является более трудным, когда легочные артерии критически малы или когда легочный кровоток снабжен преимущественно аортопульмональными коллатералями.

Большинство детей довольно сильно болеют в первые несколько дней после операции поскольку правый желудочек «жесток» по сравнению с предыдущей гипертрофией (толщиной) и потому, что в мышцу желудка делается разрез, что делает мышцу временно более слабой.

Эта дисфункция правого желудочка обычно значительно улучшается в дни после операции. Пациенты могут также иметь проблемы с ритмом после операции.

Может возникнуть ненормально быстрый ритм (так называемая соединительная тахикардия), который может потребовать лечения с помощью лекарств или использования временного кардиостимулятора. Этот ненормальный ритм обычно является временными ритм обычно возвращается к нормальному состоянию по мере восстановления правого желудочка.

Пациенты также подвержены риску замедления сердечного ритма после операции из-за блокады сердца. Сердечная блокада может быть вызвана повреждением или воспалением проводящей системы в сердце. У многих пациентов улучшается проводимость и возвращается нормальный ритм. Редко, постоянный кардиостимулятор может быть необходимым.

Поскольку нормальная циркуляция крови производится тетралогией процедуры восстановления Фалло, долговременная сердечная функция обычно превосходна.

Тем не менее, ремонт обычно оставляет ребенка с негерметичным (недостаточным) легочным клапаном. В этой ситуации после того как правый желудочек откачивает кровь в легочные артерии часть крови будет возвращаться в правый желудочек. Это создает дополнительный объем в правом желудочке, заставляя его работать усерднее и расширяться.

У небольшого процента детей эта легочная недостаточность может привести к снижению функции правого желудочка. Могут развиться симптомы усталости особенно при физической нагрузке. В этих случаях часто рекомендуется замена клапана легочной артерии.

Пациенты, у которых была восстановлена ​​Тетрада Фалло, могут также восстановить сужение в области оттока или в ветви (левой или правой) легочных артерий, что заставит правый желудочек качать при ненормально высоких давлениях.

Если эти проблемы возникают, может потребоваться хирургическое вмешательство для дальнейшего расширения оттока или легочных артерий. Сужение легочных артерий иногда можно лечить без хирургического вмешательства, с баллонной дилатацией сосудов во время катетеризации сердца.

Долгосрочное наблюдение с кардиологом для выявления повторяющихся или новых проблем как можно раньше имеет важное значение. Последующие посещения в кардиологической клинике обычно состоят из физического осмотра, электрокардиограммы и периодической эхокардиографии. Кроме того, эти посещения также будут включать МРТ-сканирование сердца, тесты на физическую нагрузку и оценки Холтера, когда ребенок достигнет подросткового и взрослого возраста.


Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Что такое Тетрада Фалло?


Управление взрослыми и подростками

Большинство взрослых пациентов с Тетрада Фалло были отремонтированы в детстве. Они начали жизнь как «голубой ребенок»и операция почти всегда делала их розовыми. Результаты операции у некоторых пациентов превосходны и у них нет постоянных проблем. К сожалению, у большинства есть проблемы; наиболее важной является утечка легочного клапана или так называемая «легочная регургитация». Это может увеличить правые камеры сердца и привести к ограничениям физической активности а также к нарушениям сердечного ритма и иногда к внезапной сердечной смерти.

Большинство пациентов с восстановленной тетралогией должны проходить регулярную (обычно ежегодную) оценку врожденным экспертом по сердечной деятельности. Легочную регургитацию можно лечить с помощью замены тканевого клапана. Обычно это процедура с низким риском, которая может позволить сердцу снова сжиматься и улучшить качество жизни пациента и ожидаемую продолжительность жизни. Эти искусственные легочные клапаны обычно длятся у взрослых пациентов много лет, но требуют экспертного наблюдения. К счастью, если эти клапаны теперь выходят из строя, их можно заменить с помощью клапанов, вставленных через катетеры (например, клапан Мелодии), а не при повторной эксплуатации.

У некоторых взрослых с тетралогией есть генетическая основа для условия. Важно, чтобы это было идентифицировано так, чтобы другие проявления их генетической аномалии могли управляться должным образом.


Внимание! Информация, размещенная на этой странице, предоставлена исключительно в ознакомительных целях и не является руководством для самолечения

Заболевания Сердца | Тетрада Фалло у новорожденных




Предлагаем вам ознакомится со статьей:
Порок сердца Тетрада Фалло: После операции тетрада фалло
Симптомы Аневризма Аорты — Диагностика и Причины
Диагностика Аневризмы — Симптомы и Причины, все о лечение заболевания
Что такое правосторонняя сердечная недостаточность?
Препараты бета-блокаторы снижают частоту сердечных сокращений и кровяное давление